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干燥综合征; 干燥综合征 一、概念 干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和泪腺的症状为主，呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现。;二、分类 分为原发性和继发性两种。 继发性最常继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肤炎、混合结缔组织病等。;三、病因 遗传因素、环境因素、性激素 四、发病机制 1、免疫系统异常 2、外分泌受累 3、免疫分子参与;五、病理改变 1、受累腺体间淋巴细胞的进行性浸润， 腺体上皮先增生，随后萎缩， 被增生的纤维组织所取代。 2、血管炎 多由冷球蛋白血症，高球蛋白血症或 免疫复合物沉积所致，以中小血管病 变为主。 ;六、临床表现 干燥综合征表现主要分外分泌腺受累表现和血管炎表现。 （一）外分泌腺体病变 1、口干燥症 2、干燥性角结膜炎 3、其他浅表外分泌腺病变表现： 皮肤、鼻咽、外阴干燥等。;; （二）外分泌腺体以外的病变 1、与血管炎有关的表现 紫癜样皮疹、关节肌肉疼、周围神经病变 2、小炎症性血管病：雷诺现象见于13%患者 3、自身免疫性内分泌病：甲状腺功能低下， 见于10-15%的患者，偶见甲状腺炎。 4、血液系统改变;七、实验室检查 1、白细胞、红细胞及血小板减少， 90%患者血沉增快 2、高球蛋白血症 3、抗核抗体 约2/3患者抗核抗体阳性。以抗可溶性酸性核蛋白SSA（Ro）和SSB（La）抗体的阳性率最高，分别为75%和25%，其中抗SSB抗体的特异性最高。;4、类风湿因子 约3/4患者类风湿因子阳性。 5、唾液腺检查： 唾液流量测定、腮腺造影、唾液腺ECT 检查、唇粘膜活检。 6、泪腺检查： 滤纸试验、角膜染色试验、泪膜破碎 时间测定。 ;八、诊断（2002年修订国际诊断标准） 1、口腔症状： ①每日感到口干持续3个月以上； ②成人腮腺反复或持续肿大； ③吞咽干性食物时需用水帮助。 2、眼部症状： ①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； ②感到反复的砂子进眼或砂磨感； ③每日需用人工???液3次或3次以上。;3、眼部体征： ①滤纸试验（+）； ②角膜染色（T）。 4、组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶≥1 5、唾液腺受损。 6、自身抗体：抗SSA或抗SSB（+）。; 原发性干燥综合征：符合4条或4条以上，但组织学检查和自身抗体需至少有一条阳性或者后4条中任三条阳性。 继发性干燥综合征：符合前2条中任一条，同时符合3、4、5条中任二条。 以上疾病诊断必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用。;九、治疗 干燥综合征目前尚无理想的治疗方法 1、局部治疗：针对口干眼干等的对症治疗。 2、全身治疗： ①关节炎、关节痛、肌肉痛：非甾体抗炎药 ②皮疹：羟氯喹 ③系统受累（间质性肺病、神经系统病变、 血管炎、肾小管酸中毒、肝脏损害）： 糖皮质激素及免疫抑制剂。;十、预后 干燥综合征的预后良好，无内脏受累生存时间接近普通人群。死亡原因主要为纤维性肺泡炎、肺动脉高压、肾功能衰竭、恶性淋巴细胞增生、中枢神经病变。 ;谢 谢;硬 皮 病; 硬皮病及其相关的综合征 概念：硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。;分类： （一）系统性硬化（SSC） 1、弥漫性系统性硬化 累及远端、近端肢体，广泛对称性面部、 躯干 皮肤增厚、进展迅速， 早期出现内脏损害。; 2、肢端硬皮病（或称局限性系统性硬化） 限于远端肢体和面部的对称性皮肤增厚， 进展缓慢，较迟出现内脏损害 （包括CREST综合征—皮下钙化、雷诺现象、 食管功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张） 3、重叠综合征、未分化的结缔组织病、 混合性结缔组织病。;（二）局灶性硬皮病 硬斑病、线状硬皮病、点滴状硬皮病。 （三）嗜酸性筋膜炎 （四）硬皮病样疾患;系统性硬化（SSc） 一、流行病学 发病年龄30-55岁，女性高于男性，局灶性硬皮病多见于儿童及中年人。 二、病因 SSc的病因仍不明确。可能因素有：遗传、环境因素（病菌感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常。;三、发病机制;四、病理 广泛的小血管病变和纤维