微生物学与免疫学课件-3补体.pptVIP

补;目的要求;第一节 概 述; 血清补体主要是由肝细胞和巨噬细胞产生的，约占血清总蛋白量的10%。（C3含量最高） 组织损伤急性期、肿瘤及炎症状态下增高， 大面积烧伤 肝硬化等合成不足补体成分降低的。;1 补体的固有成分:指存在于体液中参与补体激活过程的补体成分。 包括经典途径的C1（C1q、C1r、C1s）C2、C4（依赖与Mg2+结合形成聚合物） 替代结合途径的B因子、P因子、D因子、甘露聚糖结合凝集素（MBL)、 激活途径的甘露聚糖结合凝集素和甘露聚糖结合凝集素相关的丝氨酸蛋白酶（MASP） 三条途径共同成分C3、C5、C6、C7、C8、C9 ;2补体调节蛋白:指存在于血浆中或细胞膜表面能够调控补体活化强度的补体成分。 包括：C1抑制因子（C1INH）、C3b灭活因子（I因子）、C3b灭活促进因子（H因子）、C4结合蛋白（C4bp）、攻膜复合体抑制物（S蛋白）、存在于细胞膜表面的衰变加速因子（DAF）、膜辅助蛋白（MCP）、同源限制因子（HRF）、膜反应溶解抑制物（MIRL）。 3补体受体（CR）存在细胞表面，能与补体激活片段或调节蛋白结合，介导多种生物学效应的补体成分。包括:CR1-CR5、C3aR-C5aR. ;补体系统的命名;灭活成分: 在该成分前加“i”, 如 iC3b等。;4.补体极不稳定 多种理化因素可影响其活性，56℃ 30min即被灭活。在室温下很快失去活性。0-10℃活性可以保持3-4天，补体保存应在-20℃以下。;第二节补体系统的激活与调节; 补体3条活化途径示意图 ; 补体系统的激活;经典激活途径;;识别阶段;②活化阶段;2.活化阶段 C3转化酶和C5转化酶的形成;经典激活途径之识别、活化阶段;③膜攻击阶段（MAC形成）;二、补体活化的旁路途径 ;(三) MBL(mannan-binding lectin)途径 1.激活剂 主要为含半乳糖或甘露糖的病原微生物;2 、C反应蛋白的激活：C反应蛋白和C1p结合使之活化，然后完成与经典途径基本相同的激活过程。（感染或损伤时一些急剧上升的蛋白质又称急性蛋白） 补体三条途径发挥作用不同，旁路途径和MBL途径的活化无需特异性抗体参与。 病原微生物感染时补体发挥作用的顺序是：旁路途径、MBL途径和经典途径。 ;(四)三条激活途径比较 经典途径 ??路途径 MBL途径 激活物质 Ag–Ab 内毒素， 病原微生物 IgM, IgG(1-3) 酵母多糖， 糖类配体 凝聚IgA，IgG4 参与成分 C1-C9 C3，C5-9， C2-C9， MBL， D，B，P MASP C3转化酶 C4b2b C3bBb C4b2b C5转化酶 C4b2b3b C3bnBb C4b2b3b 作用 特异性免疫 早期抗感染 早期抗感染 ? ;补体;1.补体的自身衰变调节;3. 调节因子： （1）C1抑制分子(C1 inhibitor, C1INH) C1INH与活化的C1r、C1s结合，使C1失去酯酶的活性，不能裂解C4和C2. ; C1IHN缺陷引起血管神经性水肿; 一、溶解靶细胞 C1~C9;二、调理作用 C3b 、C4b;1、减少IC的形成。C3、C4结合于IC中的Ig,可干扰抗原抗体间的结合。抑制IC形成 2、促进IC解离C3b嵌入IC中可使是解离。(易于排除) 3、促进IC清除，可溶性复合物与C3b结合，并通过C3b粘附于相应受体的红细胞、血小板和淋巴细胞等血细胞表面形成较大分子聚合物，易被吞噬细胞吞噬清除。 ;四、参与炎症反应 ;图： C5a的炎症介质作用 ; 思考题