再生障碍危象.doc

再生障碍危象 在慢性溶血性贫血过程中，多数在感染条件下，突然发生骨髓造血功能停滞，而出现贫血加重，或出血等现象称作再生障碍危象。与再生障碍性贫血不同，本病呈自限性，病程短，预后佳。在营养性缺铁性贫血和重度营养不良中也可见到。 病因和发病机制 近年研究认为，再障危象的发生与人类微笑病毒B19有关。B19病毒属于小病毒科含单股DNA，病毒颗粒呈球形，直径22~23nm，对热敏感，在56℃下30分钟可显著减低活性。其传播途径可能为粪-口，口-口或呼吸道传播。 一般认为，病毒抑制红系细胞形成单位（CFU-E）的分裂与增殖，影像了红细胞的生成，另外抑制性T细胞增加并抑制骨髓中CFU-E的生长有时一些药物与毒物抑制了DNA的合成。 常见引起慢性溶血性贫血的病因包括： 红细胞膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、异性红细胞增多症。 酶缺陷 G-6PD缺陷，丙酮酸激酶缺陷，已糖激酶缺陷。 血红蛋白病 镰状细胞贫血、海洋性贫血、不稳定性血红蛋白病。 自身免疫性溶血性贫血 其他 输血反应，溶血尿毒综合征，中毒与药物，热损伤，感染等。 临床表现 先驱症状 一般有感染作为诱因，出现发热、寒战、干咳、咽痛和恶心呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。 贫血加重 突然发生，面色苍白，乏力，但无溶血发生，即无黄染加重的表现，贫血重者若治疗不及时，支持部足够，可发生贫血性心力衰竭或失血性休克。 出血 若累计巨核细胞系统，可出现出血，重者也可发生DIC。 危象多持续1-2周，症状消退，血液学改变恢复正常。 实验室检查 血液学 ①贫血进一步加重，Hb迅速下降到20-60g/L，或原有的贫血表现突然恶化；②白细胞和血小板可以正常，也可以减少少数病例出现粒细胞缺乏症和爆发性紫癜；③网织红细胞较发病前明显减少，也可以为0。 骨髓 呈一过性造血功能停滞，与再生障碍性贫血的表现类似，红系增生受抑，有核红细胞减少或消失，可见巨大的原红细胞，粒、巨二系相对受抑制，淋巴细胞往往相对性增多。 血清胆红素不增加甚至减少。 血清铁、血清铁饱和度均升高，EPO上升，当骨髓造血功能恢复时，三者可以突然下降。 微笑病毒B19测定 电镜下可见到，ELISA法测定IgM型抗体，应用斑点杂交技术测定。 对溶血性贫血的病因进行细致的确定，作溶血象，血红蛋白电泳，酶定量分析等。 诊断与鉴别诊断 存在慢性溶血性疾病，如遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性溶血性贫血，G-6-PD缺陷症的等，迅速发生贫血，或原有贫血突然加重，或发生严重感染或出血，结合实验室检查就能确诊溶血后再生障碍危象。 但应注意与急性再生障碍性贫血、部分以三系减少为主要表现的低增生性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠型血红蛋白尿、骨髓转移瘤、脾功能亢进症、郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症、大理石骨病等引起全血细胞减少性疾病相鉴别。 治疗 一般治疗 注意卫生，避免外伤和感染，应用高蛋白、高维生素性食物。 去除病因 积极控制感染，应用抗病毒药物，如阿昔洛韦或更昔洛韦，干扰素等，合理应用抗生素，避免应用抑制骨髓的药物，尽量减少接受X线或放射性核素检查。 输血支持 是主要的急救措施。若贫血伴白细胞及血小板减少可输全血，若仅仅贫血，输注浓缩红细胞，每次5ml/kg。若原发病为自身免疫性溶血性贫血，应输注用生理盐水洗涤的红细胞，一般输注2-3??后科 过度再生障碍危象期。一般保持Hb在60-90g/L即可。 细胞因子 EPO50-60U/kg，每周3-4次，连用2-3周皮下注射，也可以应用粒细胞集落刺激因子刺激造血，促进骨髓恢复。3-5ug/kg.次，连用7-14天。 对症处理 注意水电解质平衡，补充叶酸，必要时吸氧，加强监护等。