nejm勉強会2009第12回2009年10月14日aプリント 当：裕貴.docVIP

PAGE \* MERGEFORMAT4 NEJM勉強会2013年度 第3回　2013 年4月24日 Cプリント 担当：水谷真志 Case 32-2008 — A 10-Year-Old Girl with Recurrent Oral Lesions and Cutaneous Bullae (New England Journal of Medicine 2008 Oct 16;358(16):1718-24) 【鑑別疾患を考える前に】 ★代表的な水疱症 皮膚科外来診療マニュアル第2版（医学書院） 後天的な水疱の原因は、 物理?化学的要因 …熱傷、虫刺症、接触性皮膚炎、褥瘡、凍傷、汗疱、摩擦水疱、日光皮膚炎（日焼け）など 感染性 …伝染性膿痂疹、SSSS（ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群）、再発性多形紅斑、カポジ水痘様発疹症、帯状疱疹、水痘、手足口病、白癬、疥癬 代謝性 …晩発性皮膚ポルフィリン症、ペラグラ、腸性肢端皮膚炎（様症候群）など 自己免疫性 …天疱瘡、水疱性類天疱瘡、（ジューリング）疱疹状皮膚炎、表皮水疱症、線状IgA皮膚症、SLEなど その他 …アレルギー、薬疹、血管炎など。 などがある。頻度としては虫刺症、熱傷が圧倒的に多い。 ★再発性の水疱病変をきたす疾患の鑑別 皮膚原発のもの …表皮水疱症、先天性角化異常症、扁平苔癬、天疱瘡、類天疱瘡、接触性皮膚炎、汗疱 全身性疾患によるもの …感染性（肝炎、手足口病、再発性多形紅斑） 自己免疫疾患（ベーチェット病、SLE） 消化管障害（クローン病、セリアック病、腸性肢端皮膚炎） その他嚢胞性線維症、ポルフィリン症、グルカゴノーマ症候群など （参考）口腔内潰瘍のある患者が来院したら 医師?歯科医師のための口腔診療必携　困ったときのマニュアル?ヒント集202（金原出版株式会社） 原因検索フローチャート 【鑑別診断】 本症例で重要となるのは、①患児は二歳までは健康であり、皮膚病変を除けば来院時も健康に見えた②病勢は慢性かつ断続的で、再燃しても2週間以内に収まる③瘢痕を残さない④口と肢端が侵されるという４つの特徴である。これらを考慮すると、鑑別疾患は表皮水疱症、接触性皮膚炎、汗疱、再発性多形紅斑、ベーチェット病、消化管障害（クローン病、腸性肢端皮膚炎など）に絞られる。 ?表皮水疱症 　皮膚の結合性を保つタンパクの変異により水疱が生じる遺伝疾患。重篤な型（接合部型表皮水疱症など）は、生後二年間は健康であったため考えにくく、軽症な型（単純型表皮水疱症など）は可能性が高い。しかしながら、水疱の生検標本で消失していたのはラミニン332であり、やはり接合部型表皮水疱症（のヘルリッツ型）が強く示唆される。接合部型表皮水疱症にも様々な臨床経過はあるが、重い症例では幼少期に死亡し、軽い例であっても生涯水疱は残る。以上を考慮すると、表皮水疱症であるとは考えにくく、ラミニン332の検査結果は偽陽性であったと考えられる。 ?接触性皮膚炎 　シナモンミントやシアン化金カリウム（金メッキ）、硫酸ニッケル、塩化金などは口腔潰瘍を生じうるが、本症例のように頻繁ではない。含油樹脂に対する全身性反応で口腔辺縁や擦れやすいところに発疹を認めることがあり、本症例でもマンゴーのエピソードより含油樹脂アレルギーが示唆されるが、断続的な水疱を説明できない。少なくとも、口腔内潰瘍と水疱が同時に生じる接触性皮膚炎は文献にない。 ?汗疱 　本症例の皮膚生検像は汗疱に合致する。汗疱は主に指やつま先の左右に個々に分離したタピオカのような微小水疱が出現する。本症例の場合は汗腺に異常もなく、汗疱（状湿疹）に合致する。しかし、汗疱は口腔粘膜と関連がなく、しかも未就学児童には稀である。 ?再発性多形紅斑 　本症例における断続性、2週間という期間、口腔潰瘍、肢端の水疱、そして角化細胞の壊死と多くが合致する。多形紅斑では画一的に、”target lesion”と呼ばれる中心蒼白な環状紅斑や浮腫状丘疹、微小水疱、水疱が広がり最低7日間続いた後瘢痕を残さず消える。多くの子供がこの病気に罹り、本症例のように反復する場合は単純ヘルペスの反復感染が示唆される。しかし患児に単純ヘルペスの感染歴はなく、またどの医者も”target lesion”は発見できなかった。精査のためには、PCR法にて病変部の単純ヘルペスウイルスの核酸の有無を確かめる必要がある。 ?ベーチェット病 　ベーチェット病の診断基準の中には再発性口腔潰瘍があり、これは本症例に合致する。他には皮膚症状や眼症状があるが、児童に多いのは口腔内潰瘍と外陰部潰瘍である。本症例では口腔病変と皮膚病変があり、外陰部潰瘍については不明である。加えて細隙灯顕微鏡検査によって眼症状についても評価して