川崎病(田曉瑜).pptVIP

川 崎 病;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;;定义(defination) 又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身性中、小动脉炎症为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  ;流行病学; 病因不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊免疫因素：免疫高度活化，多种细 胞因子 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。＊其他：地毯洗涤剂;感染; 基本病理变化为全身性血管炎,累及主动脉及其分支，好发于冠状动脉。 发热10天内未经治疗者，冠状动脉病变达25-40%，即使应用IVIG仍有约15%发生。 病理过程分为四期，以冠状动脉为例：; 第Ⅰ期 约1-9天，微血管、小动脉、小静脉全层血管炎，中动脉血管周围炎及心包炎。 第Ⅱ期 为期10-21天，中等动脉全层血管炎，伴水肿和坏死，弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 ; 第Ⅲ期 28-31天动脉炎症消退，血栓和肉芽形成，内膜明显增厚，冠状动脉部分或完全阻塞。 第Ⅳ期 长达数年，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。;川崎病 kawasakis disease：心外膜下冠状动脉主干末梢囊状扩张、迂曲。;川崎病 ：血栓堵塞右冠状动脉管腔，引起左室后壁及右室后壁出血性梗死。;川崎病 ：心肌凝固性坏死，心肌纤维间中性粒细胞浸润。;川崎病 ：右冠状动脉内膜明显增生肥厚，血栓堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润。;临床表现(1);临床表现(2);Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;临床表现(3);Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;皮肤多型红斑;临床表现(4);临床表现(5);Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;临床表现(6);临床表现(7);临床表现(8);病程(duration) 急性发热期：约1-11天，主要症状于发热后陆续出现，可发生严重心肌炎。 亚急性期：约11-21天，多数体温下降，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮及血小板增多为其特征，发生冠状动脉瘤，可导致心梗，动脉瘤破裂。; 恢复期：21-60天，临床症状消退，冠状动脉瘤仍可持续发展。 慢性期：可迁延数年，少数严重患者遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞。;;＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑,