第17章神经-肌肉接头疾病.pptVIP

第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病;概 述;神经-肌肉接头疾病 (neuromuscular junction, NMJ) 是一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病 肌肉疾病:骨骼肌疾病;;;;运动单位是运动系统的最小单位;NMJ传递是复杂的电化学过程; 骨骼肌是机体运动能量代谢的主要器官 重量约占成人体重的30% -40%,供血量占心脏总输出量12%，耗氧量占全身耗氧量18%。（ 2% -3%、 20%、 30%）; 肌原纤维在肌纤维内平行排列, 由粗肌丝\细肌丝组 成, 肌原纤维在纵轴上出现明区(I带)和暗区(A带), 两条Z线间为一个肌节 粗肌丝含肌球蛋白(myosin), 细肌丝含肌动蛋白(actin), 均为收缩蛋白, 前者固定于肌节的暗带(A带), 后者一 端固定于Z线, 另一端伸向暗带, Z线两侧仅含细肌丝, 称为明带(I带), 静息状态下, 细肌丝两端相距较远, 收 缩状态时Z线两侧细肌丝向暗带滑动, 使肌节缩短;;;神经-肌肉接头: 突触前膜：突入肌纤维的神经末稍 突触间隙 突触后膜：肌膜的终板;神经-肌肉接头: 突触前膜: 内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡 突触间隙ACh释放至 突触后膜ACh与 (肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体(AChR)结合;1.神经-肌肉接头病变的机制 突触前膜病变