出血性疾病是.ppt

出血性疾病;出血性疾病 是指由于正常止血功能障碍所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血的一组疾病。; 正常止血机制 完整的血管壁系统及正常功能； 血小板的数量和质量； 凝血、抗凝血功能的动态平衡。 ;由于血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜、维生素Ｃ缺乏症、　　　　局部受压等。 ;血小板数量减少：　如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等;血小板数量增多：　如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常;血小板功能异常：　如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等 ;凝血、抗凝血功能异常 遗传性：血友病获得性：如维生素K缺乏、　　肝病、肾病综合征等 ; 1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性 出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止； 2）出血时间较长并且反复发作； 3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜　　　　 斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血， 　　尿血、便血等；; 4）手术时或手术后出血严重，不能以一般手 术出血解释； 5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血 后，会有明显的止血效果； 6）有的病儿自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。;特发性血小板减少性紫癜;急性型：病程≤6个月； 慢性型：病程＞6个月； 反复型：疾病恢复正常 　（出血消失，血小板＞100×109/L） 　停药2个月后复发者。  ;１、儿童多见，紫癜出现前１－３周常有感染病史。２、起病急骤，常以自发性皮肤粘膜出血起病。表现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢较多。常有鼻衄、牙龈出血。偶见便血、呕血、尿血，失血重者伴贫血。 ;３、严重者（３－４％）可有颅内出血。４、血小板明显减少，一般低于 50X109/L(50000/mm3)，　甚至低于2X 109/L (2000/mm3) 。血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多,产血小板的巨核细胞明显减少。;５、有自发缓解倾向，大部分在发病后1-6月能自然痊愈.超过半年而未恢复者，则可诊为慢性型。约 10％的病例病程超过半年转为慢性或复发型。0.5%病死率,死因主要为:颅内出血.;１、年长儿多见，常大于６岁，起病缓慢，无明显诱因，症状一般不严重，表现为长期较轻的出血，出血表现为瘀点或瘀斑，多数为小出血点，扁平，压之不退色，以肢体远端较多，其次为躯干，较重者有黏膜出血，如鼻出血、血尿，但少发生 　其他部位出血，病史长者可有轻度脾肿大。;２、出血常呈持续性或反复发作性，缓解时间不一，每于感染时加重，持续时间可达数年之久。 ３、血小板中度减少，一般(30-80)X109/L，低时亦 可至(20-30)X109/L，可出现贫血。;　项目;多在疾病恢复正常后病毒感染时发生，可反复多次复发，每次发作间期的血小板可恢复正常，两次发作间隔时间长短不一，发作时如慢性型的改变，也有人称之为慢性型。;????病毒血症可引起血小板凝集和破坏而数量减少，并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。 ????;???? ???? 也发生在感染急性期，出血症状及全身症状均较急性ITP严重，血小板减少进展更快，同时有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、3P试验阳性等实验室检查异常，可资鉴别。 ?? ;???? 有应用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新生霉素、洋地黄毒甙等药物史，起病时常伴有发冷、发热、头痛、呕吐等全身症状，以及结合实验室检查可资鉴别。;???? 如急性白血病、再生障碍性贫血、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、Evans综合征、类风湿性关节炎、巨大血管瘤、Wiskott-Aldrich综合征、血栓性血小板减少性紫癜以及各种恶性肿瘤骨髓浸润等均可引起继发性血小板减少，需结合各该病临床特点及相应的实验室检实验室检查加以鉴别。;①观察皮肤瘀点(斑)变化。②观察血小板数量变化。当外周血小板20X 109/L时，常有自发性出血。血小板数量愈少出血现象愈重，故对血小板数量极低者需密切观察有无出血情况发生。;③严重出血时，如鼻衄、内脏出血、颅内出血，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。如面色苍白加重，呼吸脉搏增快，出汗、血压下降提示失血性休克。;④若有烦躁不安、嗜睡、头痛、呕吐、甚至惊厥，颈抵抗，提示颅内出血。颅内出血时出现呼吸变慢不规则、双侧瞳孔大小不等，提示合并脑疝。颅内出血常危及生命。⑤消化道出血时常有腹痛、便血。血尿、腰痛提示肾出血。;（1） 一般对症、支持治疗： 　① 急性发作出血及血小板过低时应卧床