24章--免疫增殖性疾病及其免疫检测讲述.pptx

临床免疫学检验技术;第二十四章 免疫增殖性疾病及其免疫检测;目 录;第一节 概述;重点提示;免疫增殖性疾病的概念及分类;免疫增殖性疾病的概念及分类;免疫增殖性疾病的概念及分类;3. 原发性良性单克隆丙种球蛋白病  包括一过性单克隆丙种球蛋白增多病和持续性单克隆丙种球蛋白增多病等。;浆细胞恶性增殖 浆细胞异常增殖 在内因和外因的作用下，浆细胞发生永生性病变。 正常体液免疫抑制 浆细胞瘤患者体内IL-6水平异常增高，致使IL-4的产生受到抑制，从而抑制了正常体液免疫反应。此外，浆细胞瘤细胞可以分泌大量无抗体活性的免疫球蛋白，其Fc段可与正常B细胞及其他有Fc受体的细胞结合，从而封闭这些细胞表面并影响其对其它生物信息的接收，继而影响B细胞的增殖、分化和抗原提呈。;异常免疫球蛋白增多所造成的病理损伤 浆细胞异常增殖产生大量无活性的异常免疫球蛋白或其片段，沉淀于组织后可引起组织变性和淋巴细胞浸润，进而导致相应器官的功能障碍。此外，免疫球蛋白浓度过高还可导致血液黏稠度增加，产生一系列直接或间接的病理损害。 溶骨性病变 浆细胞瘤患者大多伴有溶骨性破坏，可能是由骨质形成细胞调节功能紊乱所致。;三、常见免疫球蛋白增多病;（一）多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM) 也称为浆细胞骨髓瘤，是由合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变，造成大量单克隆的恶性浆细胞增生所致。 肿瘤多侵犯骨质和骨髓，产生溶骨性病变。 本病多发于40岁～70岁的中老年人，98%患者的发病年龄40岁。 IgG型最多，IgA型次之，IgM型少见，IgD型更少见，IgE型罕见。;免疫学检测： 1. 免疫球蛋白测定时相应单克隆IgG、IgA、IgM、IgD、IgE升高。 2. 血、尿轻链测定时相应轻链κ或?升高，κ/?比值异常。 3. 血清区带电泳时出现狭窄浓集的异常区带，其区带宽度与Alb带大致相等或较其狭窄，即M蛋白带。 4. 免疫固定电泳时泳道出现相应的异常条带，可以对多发性骨髓瘤进行进一步的鉴定和分型。;（二）巨球蛋白血症（macroglobulinemia） 是由淋巴细胞和浆细胞无限制的增殖，并产生大量单克隆IgM所引起。 以高粘滞血症、肝脾肿大为特征,患者血清常分离不出或呈胶冻状。 男性患者多于女性患者，中位年龄65岁。 免疫学检测： 1. 血清区带电泳在?-球蛋白带内可见高而窄的尖峰或密集带，免疫电泳证实为单克隆IgM。 2. 尿液中有单克隆轻链存在。;（三）重链病(heavy-chain disease, HCD) 是一组少见的淋巴浆细胞恶性增殖性疾病。其特征为单克隆免疫球蛋白重链过度生成。 包括IgA重链(?链)病、IgG重链(?链)病、IgM重链(?链)病、IgD重链(δ链)病和IgE重链(ε链)病。 重链病的免疫学诊断需在免疫电泳或免疫固定电泳中检测到只与相应抗重链抗血清而不与抗轻链抗血清反应的异常血清成分。;IgA重链(?链)病： 1. 最常见，10岁～30岁。 2. 几乎所有患者都有弥漫性的腹部淋巴瘤和吸收不良综合征。 3. 血清区带电泳可能不出现孤立的M峰，?2与?-球蛋白区出现宽带或?-球蛋白带组分减少。 4. 本-周蛋白阴性。 5. 免疫学诊断需在免疫电泳上检测到只与抗IgA抗血清而不与抗轻链抗血清反应的异常成分。;IgG重链(?链)病 1. 老年男性,患者通常有淋巴结肿大和肝脾肿大。 2. 常见贫血、白细胞减少、血 小板减少、嗜酸性粒细胞增多以及外周血出现不典型的淋巴细胞或浆细胞。 3. 诊断的依据是免疫电泳或免疫固定电泳在血清和尿中检出游 离的单克隆IgG重链碎片，未检出与单克隆轻链的生成有关的证据。;IgM重链(?链)病 1. 报道较少。 2. 患者表现为病程漫长的慢性淋巴细胞性白血病或其他淋巴 细胞增殖性疾病的征象。 3. 本-周蛋白尿(?型)见于10%～15%患者。 4. 血清区带电泳通常正常或显示低丙种球蛋白血症。 5. 免疫电泳如果发现一种血清成分可与抗?链的抗血清起反应， 但不与抗轻链的抗血清起反应，可作出诊断。 6. IgD重链(?链)病，罕见。 7. IgE重链(?链)病，罕见。 ;（四）轻链病 轻链病(light chain disease, LCD)是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而重链的合成相应减少，过多游离轻链片段在血清或尿液中大量出现而引起的疾病；一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现，即为轻链沉积病(light chain deposition disease, LCDD)。 患者以不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾肿大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤等症状为特征。 ;免疫学检测： 1. 血清免疫球蛋白定量可见各种免