畸形性骨炎的.pdf

file:///C|/html/内分泌科/畸形性骨炎.html 疾病名：畸形性骨炎 英文名：osteitis deformans 缩写： 别名：deformans osteitis；Paget’s disease；Paget病；变形性骨炎；Paget骨 病；Pepet disease；scleromalacia；佩吉特骨病 ICD号：M88.9 分类：内分泌科 概述：畸形性骨炎又称变形性骨炎(osteitis deformans)、Paget骨病。该病是 骨重建(bone remodeling)异常所致的临床综合征，其病变特点是过多的破 骨细胞失控制后引起高速骨溶解，并导致成骨细胞增多和骨形成过多，生 成的骨组织结构脆弱。骨盐及胶原的转换率显著增高，致使骨局限膨大、 疏松，易发生病理性骨折；骨周围血管增生或出现骨肉瘤。变形性骨炎的 病变侵蚀广泛，全身骨骼均可受累。好发部位是股骨、胫骨、颅骨、脊椎 的腰骶部及骨盆。 流行病学：本病初期多无症状。X线证实有Paget骨病的病人有明显症状的 仅约2%。初次就诊年龄多在40岁以上(尚未见18岁以下的病例报道)。男女 发病无明显性别差异，但本病的地域分布明显。以欧、美和大洋洲地区多 发。美国初级卫生和营养检测调查(NHANES-1)报道的骨盆Paget骨病患病 率为0.71%±0.18%，老年人发病率明显高于青年人，65～74岁人群的患病 率为3.32%±0.54%，但黑人和白人的发病率无差异。美国Paget骨病的总发 病率不低于1%，有的地区超过2%。英国和德国居民的发病率可能更高。 英国1994年的调查结果显示，与20年前相比，本病的发病率有明显下降趋 势，发病率下降的原因可能与环境因素有关，但原因未明。欧洲、地中海 沿岸地区和中东地区的发病率低于上述地区，非洲和亚洲此病少见。近五 年来，北京、河北、河南、山东、甘肃及台湾等省均有该病的报道。本病 file:///C|/html/内分泌科/畸形性骨炎.html（第 1／7 页）[2008-4-27 16:43:41] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/内分泌科/畸形性骨炎.html 具有家族遗传特点，有阳性家族史者约15%。 病因：畸形性骨炎又称Paget病，为一种原因未明的慢性侵袭性代谢性骨 病。有人以糖皮质醇激素和水杨酸类能缓解症状为由，提出炎症学说，但 其本质并非炎性浸润。后来，在病变骨组织的多核破骨巨细胞和破骨细胞 内发现包涵体，但目前尚未明确这种包涵体的确切性质与意义。至于免疫 功能紊乱、结缔组织缺陷以及钙磷代谢调节失常等学说均缺乏足够的证 据。 发病机制：溶骨期的骨组织轻而软，富含血管。硬化期的骨骼肥大变硬。 镜下破骨细胞和成骨细胞均显著增多，骨髓为纤维结缔组织侵袭，骨皮质 和髓质分界不清，结构杂乱，呈“镶嵌构象”(mosaic pat-tern)。病灶边缘 出现破骨性骨吸收，其后方为成骨性再生。破骨细胞显著增大，胞核极 多，有时多达100个以上，成骨细胞亦明显增多，核大，有明显核仁及异 染色质，核缘内陷。 硬化性变形性骨炎的组织病理改变可与甲旁亢类似，但破骨细胞的上述 改变仍较明显。 临床表现：本病以中老年多见。少数无症状。多数病人起病时有背痛、股 骨、颅骨或胫腓骨疼痛，顽固而强烈的头痛和颅骨压痛与颅骨损害、颅底 陷入或颅高压有关。颅骨增大，以面骨为明显，形成“狮面”。脊柱可强 直或出现畸形，严重者有驼背、膝内翻、下肢外旋、胫骨前弯、髋关节强 直等。病变处常发生病理性骨折。椎体畸形压迫脊髓可引起截瘫。头颅病 变可导致颅底陷入症。髋部病变时步态异常，活动障碍。心血管钙化则引 起心瓣膜功能不全，高血压和充血性心衰。伴发骨肉瘤时，局部肿胀，疼 痛和压痛明显。 并发症：主要有骨折、腰腿痛、关节病变、心血管异常、耳聋、眼和皮肤 file:///C|/html/内分泌科/畸形性骨炎.html（第 2／7 页）[2008-4-27 16:43:41] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/内分泌科/畸形性骨炎.html 病变及高尿酸血症等。 1.骨折 主要有3种类型的骨折：即裂纹骨折、长骨断裂和椎体压缩性骨 折。可在轻微外伤或无外伤情况下发生，骨折不愈合率达40%。 2.腰腿痛 可能是继发性小关节炎或病理性骨折所致。 3.关节病变 与变形性骨炎相伴的关节病变有关节畸形、退行性关节病 变、软骨钙盐沉积和假性痛风、钙化性关节周围炎等。 骨病变畸形可能导致关节畸形，但变形性骨炎本身很少侵犯关节软骨 面；当骨畸形累及髋关节相邻部位时，因运动应力异常可导致关节异常磨 损，软骨缺损，而下层出