脊柱、脊髓疾的病(附表5).docVIP

附表5 一、髓内肿瘤 常见疾病名称发 病 年 龄临床表现好发部位诊断要点T1T2增强鉴别诊断室管膜瘤 是最常见的髓内肿瘤，约占髓内胶质瘤的60%成人30-70岁 男女比例无差异肿瘤生长缓慢，境界清晰，少数可恶变，症状轻，就诊时常已长得较大。 起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物。 多发肿瘤沿中央管呈纵向对称性膨胀性生长60%位于脊髓圆锥部、马尾及终丝内，可在颈髓。发生种植转移及形成脊髓空洞是室管膜瘤较为特征性的改变，血供丰富，可自发出血，少引起蛛网膜下腔出血；出血灶常位于肿瘤边缘，也是病变特点之一实性部分呈中等信号，低于脊髓实质高信号实性部分明显强化，肿瘤因内部出血、囊变而强化不均。星形细胞瘤：75%位于颈、胸段脊髓，好发于儿童，且累及范围广泛，多呈偏心性生长，位于脊髓偏侧和后部，肿瘤边界不清，囊变、出血较少星形细胞瘤约占髓内胶质瘤的40%， 儿童最常见的髓内肿瘤，是成人第2常见多见于儿童，颈、胸髓内肿瘤出现症状早，症状重。病人就诊时肿瘤较小。 肿瘤恶性程度的高低与病变范围大小不成正比。 恶性程度较脑内低，76%为Ⅰ-Ⅱ级，Ⅲ-Ⅳ仅24%沿脊髓纵轴发展，累及多个脊髓节段，甚至脊髓全长，好发于颈、胸段，约75%，脊髓明显增粗，肿瘤与正常脊髓未见明显分界，上下两端呈梭形，可囊变、合并脊髓空洞。 低度恶性可不出现强化，延迟后仍见明显强化 等或稍低信号高信号，T2显示病变范围较T1范围大发生出血、坏死、囊变时肿瘤信号不均匀，实性部分强化，可显示肿瘤边界室管膜瘤：较局限，呈边界清晰的结节状，伴广泛的囊肿； 多发性硬化：脊髓增粗，但信号均匀，周围有正常脊髓组织环绕，占位效应不明显，晚期常出现脊髓萎缩血管母细胞瘤 占脊髓肿瘤的1~5% 起源于血管内皮细胞的良性髓内肿瘤40岁以前好发多偏于脊髓背侧，脊髓明显增粗，瘤体上下方多伴有空洞 分为大囊小结节、实质性肿块两型，多呈中心性生长75%位于脊髓内，胸髓最常见，其次颈髓；10-15%髓内与硬膜下共存常见囊变，并可延伸到肿瘤之外，囊肿通常多发 肿瘤壁结节位于囊壁上或脊髓实质内，内可见血液成分。 脊髓背侧见到点状、条索状的血管流空为特征性表现囊变呈多发不均匀信号均匀高新信号小结节和实质性肿块均匀强化，囊肿不强化。与单纯的脊髓空洞症鉴别就是增强扫描看是否有强化的小结节。星形细胞瘤、室管膜瘤：囊变去小，结节较大，实性部分强化不均匀，强化程度不及血管母细胞瘤，看不到血管流空。 脊髓血管畸形：畸形血管的流空效应，无占位效应 髓内转移瘤中老年疼痛、无力、皮肤感觉异常，肢体活动障碍，大小便异常，病程进展迅速是其重要特征。 转移途径：1）来源于脑肿瘤，脑脊液种植转移2）来源于中枢神经系统外的肿瘤，血性转移，肺癌最常见胸段多见，其次颈段、腰段肿瘤沿脑脊液种植转移，沿软脊膜播散；常表现为脊髓增粗、水肿，轴位示在脊髓中央部病变与脊髓空洞不易鉴别；脊髓水肿与囊肿的鉴别：脊髓转移瘤很少合并脊髓内囊肿T1低信号，信号常不均匀高信号，和水肿不能区分增强明显强化，呈合并脊膜的强化。血管母细胞瘤：转移瘤表现为病灶小，水肿范围大。转移瘤出血少见脂肪瘤由脂肪及纤维组织组成马尾终丝沿终丝生长低信号高信号，脂肪抑制序列信号明显减低不强化比较有特征性，皮样囊肿、胆脂瘤、畸胎瘤胎儿在第6-8周神经管闭合，自此期间胚胎性组织残存髓内，即可出现成分较为复杂，表现为混杂信号，胆脂瘤、畸胎瘤的脂肪瘤表现为短T1长T2信号，混杂信号混杂信号这类肿瘤及脂肪瘤常合并脊髓低位，腰骶部窦道形成和椎板裂、皮毛窦等异常。 脊髓脱髓鞘疾病20-40女性常累及两个锥节段或更少，病灶不对称，急性期脊髓轻度膨胀，慢性期萎缩颈段、胸段早期病灶ADC值下降，DWI上呈高信号，无出血、囊变、坏死，及水肿，不合并脊髓空洞低至中等信号高信号急性期强化，通常位于脊髓边缘部分，呈环形强化常合并颅内脱髓鞘疾病 二、髓外硬膜下肿瘤：占椎管内肿瘤的60%，大多为局限性缓慢生长，有完整包膜与椎管内结构分界清晰.神经源性肿瘤：是最常见的髓外硬膜下肿瘤 常见疾病名称发 病 年 龄临床表现好发部位诊断要点T1T2增强鉴别诊断神经鞘瘤（雪旺细胞瘤）起源于神经鞘膜的施万细胞，， 成人20-60岁 男略多神经根性疼痛，相应的脊髓损害症状 肿瘤呈孤立结节状，有完整包膜，与1-2个脊神经相连 肿瘤生长缓慢，脊髓长期受压，多伴脊髓水肿软化腰段略多，颈胸段次之，大多起源于脊神经背侧感觉根，肿瘤向椎间孔方向生长，椎间孔扩大，延及硬膜内外常呈哑铃状；肿瘤内可囊变、坏死和脂肪变性神经鞘瘤分为硬膜内70-75%，硬膜外1