嗜铬细.ppt

嗜铬细胞瘤; 起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。 细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。 ;男女 年龄：20～40多见 发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外， 称为异位嗜铬细胞瘤 良恶性分类： 90%良性 10%恶性 单发/多发： 90%单发 10%多发 单侧/双侧： 90%单侧 10%双侧 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬 2%非嗜铬 其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）等。 四10肿瘤（four tens tumor） ;部位：左右各一个，各位于肾脏上方 右侧 扁平，多呈三角形 左侧 “Y” “V”等，分内、外侧支 球状带 分泌醛固酮 浅 皮质 束状带 分泌皮质醇 网状带 分泌少量性激素 肾上腺素 髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 深 多巴胺 ;临床表现;检查手段;形状：圆形、类圆形、梨形，少数分叶不规则 大小：一般较大，3～5cm，个别达20cm CT：平扫 均匀/不均匀， 多不均匀 等、低密度为主 CT：15～55HU 较大者出现出血、坏死、囊变 少数伴出血或钙化者密度可增高 增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著 似厚壁内腔不规则囊肿样改变 可呈多房性改变;MR：平扫 T1低信号，T2高信号 多数 T2低信号 部分 增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号 注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤 2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性 因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或 腺瘤;核医学： 131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低 PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似 ;异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位 恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变;平扫不均质嗜铬细胞瘤;平扫囊实性嗜铬细胞瘤;平扫出血性嗜铬细胞瘤; A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 ×300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾上腺腺瘤不易鉴别;主动脉旁嗜铬细胞瘤;无症状患者嗜铬细胞瘤一般较大;左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号;左肾上腺嗜铬细胞瘤：T2呈低信号;巨大嗜铬细胞瘤，中央伴有坏死;脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射学浓聚;MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细胞瘤，T1加权像显示胃泌素瘤，核素显像可将二者同时显示;FDG PET扫描显示右肾上腺嗜铬细胞瘤，CT呈等密度;主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤;左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移 出现转移是影像学鉴别嗜铬细胞瘤良恶性的最可靠征象;依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及典型的临床表现，一般临床诊断不困难，影像学检查主要用于定位。 注意： 临床 生化 影像学检查 嗜铬细胞瘤 高度怀疑 - 不能排除 + - 肾上腺区肿物 慎