甲状旁腺功能减.pptVIP

;甲状旁腺功能减退症;病 例 讨 论;甲旁减（Hypoparathyroidism）;甲状旁腺功能减退症假性甲状旁腺功能减退症; 主 要 特 征; ;PTH生成减少; DiGeorge综合症——兔唇、腭裂、不同种的先 天性心脏病、位于染色体22 q11.21-q11.23 第五对腮囊发育缺陷——主动脉弓右位或法鲁氏四联症 Barakat综合症——神经性耳聋、肾病和其他异常 Kearns-Sayre综合症——腺粒体肌病伴眼肌麻痹、视网膜变性和心肌传导缺陷; 甲状旁腺破坏; 甲状旁腺破坏; 靶组织对PTH作用的抵抗;破骨细胞作用减弱→骨钙释放↓ 肾1，25（OH）2D3↓→肠钙吸收↓ 肾小管磷回吸收↑ → → 肾小管对钙回吸收↓ →; 临床表现; 神经肌肉应激性增加; 神经系统表现; 外胚层营养变性; 其他改变; 转移性钙化; 实验室检查;假性甲状旁腺功能减退症;Ｘ染色体伴性显性遗传性疾病 缺陷也可在常染色体上，显性或隐性遗传 女：男为２：１ 先天畸形有躯体感觉器官及内分泌腺缺陷 多基因遗传性疾病;治疗原则; 甲旁减的治疗;; 甲状旁腺移植 人甲状旁腺的自体移植已获成功,但大多 数甲旁减患者无可利用的自体甲状旁腺, 需做同种异体移植,由于排斥反应多年来 的研究均未获得成功.; 钙剂及维生素D制剂 此治疗方法为过去40多年和今后相当 长一段时间甲旁减的主要治疗方法.;钙剂;钙 制 剂;对于严重低血钙症引起手足搐搦、喉痉挛、惊厥或癫痫大发作者 立即静脉推注10％葡萄糖酸钙/氯化钙10～20ml 缓慢注射 必要时1～2小时后重复给药;搐搦不缓解者, 可持续静脉滴注钙剂 10％葡萄糖酸钙100ml（含元素钙930mg）稀释于生理盐水或葡萄糖液500～1000ml 定时监测血清钙水平，避免高钙血症造成的致死性心律紊乱。;; 内源性 皮肤7-脱氢胆固醇 前维生素D3 外源性 维生素D3 25(OH)D3 1,25(OH)2D3 ;维生素Ｄ 1α（OH）Ｄ3（阿法骨化醇、萌格旺、药友立庆） 1，25（OH）2Ｄ3（钙三醇、罗盖全）;维生素D及其衍生物;维生素D及其衍生物;活性维生素D的药代学;各种VitD制剂治疗甲旁减的效力比较;治疗目标;注意事项;病 例 讨 论;原发性甲旁减的诊断注意点;