感觉性共济失调型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病.docVIP

　　感觉性共济失调型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 作者：何占轩，唐风云，沈轲，叶峰，魏兴海 【摘要】 ：［目的］探讨感觉性共济失调型CIDP的临床特点和发病机制。［方法］ 总结 19例以深感觉障碍为主要表现CIDP患者的临床资料。［结果］本组患者均主要表现为深感觉障碍性共济失调，病程长，易缓解复发，脑脊液蛋白升高显著，病理改变同一般CIDP，糖皮质激素远期疗效好。［结论］感觉性共济失调型CIDP是CIDP的一种特殊亚型，发病机理可能是免疫反应主要侵及脊髓背根的深感觉纤维。 【关键词】 感觉性共济失调；慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病;慢性格林巴利综合征 　　Abstract：［Objective］ To explore the clinical characteristics and pathogenic mechanism of sensory ataxia form of GBS.［Methods］ To Summarize clinica1 data of 19 cases of GBS.［Result］ The main clinical manifestations e ent of glucocortieoid of GBS echanism munoreaction attacked proproioceptive sense fibre of radix dorsalis. 　　Key e 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是周围神经的慢性复发性疾病，也称慢性格林巴利综合征。以感觉性共济失调为主要表现的CIDP报道较少，现将我们1998年10月至2008年5月诊治的19例主要表现为感觉性共济失调CIDP患者的临床资料进行分析，并探讨其发病机理。 　 　1 临床资料 　　1.1 一般资料 　　本组男性12例，女性7例；年龄15～62岁，平均38.6岁。病前有感冒或腹泻病史者6例。符合Asbury（1991）［1］等提出的CIDP诊断标准。 　 　1.2 临床表现 　　全部患者均有行走不稳，闭目时站立不稳较睁眼时明显，音叉振动觉及关节位置觉明显减退。纯感觉性者13例（68.4%）；感觉性共济失调合并轻度运动障碍者6例（31.6%）；四肢肌无力，近端Ⅲ～Ⅳ级，远端Ⅱ～Ⅳ级；四肢腱反射减弱9例（47.4% ），7例（36.8%）合并有周围袜套样浅感觉障碍；l例伴面神经麻痹。全部患者无呼吸肌麻痹及上运动神经元损害的体征。起病至症状高峰时间均在8周以上，病史最长9年，平均6个月。病程演变过程［23］：缓慢进展型4例；慢性复发型10例；阶梯式进展型4例；慢性单相型1例。 　 　1.3 实验室检查 　　病后每周进行一次腰穿检查，第4周腰穿脑脊液检查：全部患者呈蛋白细胞分离，第8周11例（57.9%）脑脊液蛋白6.0g／L，寡克隆区带阳性者15例（78.9%），24h lgG 合成率均呈异常。病程高峰时（7～9周）的肌电图检查：双下肢感觉神经传导速率减慢，15例（78.9%）在正常值的60% 以下，7例（36.8%）感觉电位缺如。6例（31.6%）伴轻度运动传导速度减慢及波幅减低。6例进行腓肠神经肌肉活检，均表现神经纤维节段性脱髓鞘，雪旺氏细胞不同程度的增生，4例同时伴有轴索肿胀，3例见神经纤维束间少量巨噬细胞及淋巴细胞浸润。 1.4 治疗 方法 全部病例均用甲基强的松龙冲击治疗（1000mg／d，3～5d），后用中剂量强的松（60mg／d，持续4～6周，后每周递减10mg，减至20mg／d，维持8～12周）；4周后行走不稳症状缓解者2例，8～12周感觉性共济失调症状基本消失者12例，4例12周后开始见效，l例坚持口服强的松4个月无效。 　　 2 结果 本组病例均符合Asbury（1991）等提出的CIDP诊断标准，并有以下特点：（1）以感觉性共济失调为主要临床表现；（2）部分患者合并轻度运动障碍（31.6%）及浅感觉异常（36.8%）；（3）病程长， 发展 至症状高峰平均8周以上；（4）脑脊液蛋白升高显著，持续时问长；（5）肌电图表现感觉神经传导速度减慢或感觉电位缺如，部分合并运动神经传导减慢，但损害相对较轻；（6）周围神经的病理改变同一般CIDP，但炎细胞浸润较AIDP轻；（7）对糖皮质激素的远期疗效好，总有效率为94.7%。 　 　3 讨论 感觉性共济失调型CIDP的发病机理尚未完全明了，多数学者认为免疫反应参与了发病过程。其损害的部位可能在脊髓背根的深感觉纤维，有报道脊髓后柱亦可受损，而脊髓前根及其周围神经损害相对较轻。临床表现为缓慢及反复发作的原因是由于损害部位呈持续缓慢的修复和再生过程，由于淋巴细胞的致敏作用不仅对周围神经髓鞘的P1 蛋白起反应，而对P2