儿童睡眠中癫(癎)性电持续状态的治疗研究进展.pdfVIP

96 商品大学学报(医学版) 2012 年第 52 卷第 8 期 lournal of Nanchang University(Medical Science) 2012. Vol. 52 No.8 儿童睡眼中癫病性电持续状态的治疗研究进展 陈剑(综述) ，蔡兰云(审校) (江西省儿童医院神经内科，南昌 330006) 摘要:儿童睡眠中癫病性电持续状态 (ESES) 包含了一系列有共同脑电图特征的癫病综合征，以 LKS 和 CSWS 为 主要类型。其特点为均有不同程度的神经心理学损伤，与电持续状态有关。治疗的重点在于消除电持续状态，常 用抗癫瘸药物的选用为:丙戊酸锅、苯二氮卓类、托毗醋、左乙拉西坦、皮质类固醇激素等，手术治疗可选择多重软 脑膜下横切术。本文就其治疗研究进展做一综述。 关键词:睡眠中癫病性电持续状态;儿童;治?? 中图分类号: R742.1 文献标志码 :A 文章编号: 1000-2294(2012)08-0096 一 05 儿童睡眠中癫瘸性电持续状态 (electrical sta 1. 1 LKS tus epilepticus during sleep , ESES) 是小儿时期特 LKS 即获得性癫病性失语，为儿童时期伴有脑 有的脑电图现象，是指非快速动眼 (NREM) 睡眠期 电图癫瘸样放电异常的获得性失语。其主要特点: 持续出现的局限性或广泛性棘慢波发放。最初由 脑电图有主要位于藏区的阵发性异常放电，癫病发 G. Patry 等 [1] 于 1971 年报道，认为棘慢波发放占整 作不频繁，常自限，影像学检查无明显可见的脑损 个 NREM 期的 85% 以上为其诊断标准。尽管睡眠 伤 [5J 0 LKS 有典型的失语症状，出现在起初语吉发 中癫病性电持续状态 (ESES) 最恰当的定义是一类 育正常的儿童中，发病年龄 3~8 岁，典型的失语表 特定脑电图现象，但大家常用其来指代与 ESES 现 现为昕觉语言失认，即不能从他人语音中得出语意。 象有关的一系列临床癫病综合征，以获得性癫病性 获得性癫瘸失语综合征的早期症状为不能理解口语 失语(即 Landau- Kleffner 综合征 LKS) 、癫瘸伴慢 (如听不懂父母的盼咐) ，继而出现语速减缓，吐宇不 波睡眠期持续棘慢波 (epilepsy with continuous 清，讲话量逐渐减少。其中自发性语言会在短期内 spike-and-waves during slow-wave sleep , CSWS) 迅速减少，患者可有重复性语言、音调异常;语言表 为主要类型 [2J 0 ESES 的临床特点为除多种类型的 达生硬、简短，令人费解。最终患儿变成完全失音， 癫病发作外，还伴有不同程度的神经心理学损伤，常 甚至对非语言类声音剌激(如电话铃声、敲门声)的 常在癫瘸发作完全终止后仍有残留[吨。因此，近年 反应能力也会丧失。失语常有渐轻、渐重特点，与睡 来对于其神经心理学损伤的机制，以及治疗等方面