【2017年整理】第五章 出血性与血栓性疾病实验诊断.docVIP

第五章 出血性与血栓性疾病实验诊断 第一节 概述 对血栓与止血的认识 出血与血栓性疾病的分类 出血与血栓性疾病的诊断 一、1、 Platelet adhesion reaction: platelet glycoprotein Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ 经vWF介导黏附于暴露的血管内皮。 Platelet aggregation reaction: glycoprotein Ⅱb/Ⅲa fibrinogen 的介导发生聚集。 以上为第一相聚集，呈可逆反应 2、 血小板发生释放反应release reaction：ADP, ATP, 5-HT,AP(antiplasmin), PF4, β-thromboglobulin (β-血小板球蛋白）等，加速血小板聚集反应，形成不可逆的第二相聚集反应。 二、抗凝血途径：anticoagulant pathway 细胞抗凝作用Cellural anticoagulation ：体内单核-吞噬细胞系统,肝细胞 体液抗凝作用 Humoral anticoagulation ： （HC-） （2）蛋白C/蛋白S抗凝体系：活化的蛋白C在PS协同作用下，灭活 Fa、Fa，激活纤溶系统。 （3）组织因子途径抑制物：由内皮细胞和肝脏合成， 具有抑Fa、Fa的作用。 其他凝血蛋白：如α2-巨球蛋白，α1-抗胰蛋白酶等作用较弱。 血管壁异常：先天性；获得性 血小板异常：数量异常；功能异常 凝血因子异常：先天性；获得性 循环抗凝物质增多：多为获得性 纤溶活性亢进 复合性因素：如DIC、恶性肿瘤、创伤、手术、器官移植等 2.血栓病的分类 遗传性/先天性：抗凝血酶、蛋白S、蛋白C和组织因子途径抑制物缺陷等 获得性/继发性：动、静脉血栓；新瓣膜血栓等 四、出血性疾病的诊断 临床出血特征：一期止血缺陷，二期止血缺陷，纤溶活性亢进 实验诊断： 筛选试验：一期止血缺陷（采用BT和血小板计数）； 二期止血缺陷（采用APTT和PT） 纤溶活性亢进确诊试验：按临床需要，选择不同的实验，优化组合 血栓性疾病的诊断 临床表现：疼痛、肿胀、脏器损害等 影像诊断：确定血栓栓塞部位 第二节 血栓与止血实验检测 一期止血相关检查 (一)筛查：Bleeding time(BT): 1、延长： reference interval: 4.8-9.0 min, 9 min is prolong 1.血小板明显减少 2.血小板功能异常 3.严重缺乏某种凝血因子，如vWF 4.血管异常 5.药物影响 2、evaluate of BT :sensitivity and specificity are bad，clinical significance is limit. 1.血管性血友病因子（vWF ）是由内皮细胞和巨核细胞合成和释放的大分子糖蛋白 2. vWF、纤维素连接蛋白（Fn)可与血小板糖蛋白 GPb/Ⅲa结合，诱导血小板聚集。 3. vWF还是保护因子活性和稳定因子 mRNA的物质 4、vWF测定临床意义： 减低：见于血管性血友病。 1型：vWF量的部分缺失 2型：vWF量可减低或正常（主要是质的异常） 3型：vWF量的完全缺失 增高：见于血栓病，如心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、DM、妊娠高血压、肾小球疾病、大手术后等。 血小板功能的检测——血小板膜糖蛋白检测 GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ ：巨大血小板综合征 GPⅡb/Ⅲa ：血小板无力症 P-选择素 ：血小板α颗粒缺乏 采用流式细胞术 1、血小板功能的检测——血小板聚集试验platelet aggregation,PagT （1）method Turbidimetric method Impendance measurement 2、血小板聚集试验(PAgT)临床意义: 增高：反映血小板聚集功能增强。见于血栓前状态和血栓性疾病。 减低：反映血小板聚集功能减弱。见于血小板无力症、肝硬化、骨髓增生性疾病、ITP、急性白血病、服用抗血小板药物、低（无）纤维蛋白原血症。 二、二期止血相关检查 （一）Activated partial thromboplastin time(APTT) 临床意义：是内源性凝血系统的筛选试验 1、延长见于： Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明显减少，如血友病甲、血友病乙和Ⅺ因子缺乏症； 严重的纤维蛋白原、凝血酶原、因子Ⅴ、Ⅹ缺乏（均属共同途径所需凝血因子）； 严重的肝病（不能满足正常机体所需凝血因子的供给）； 监测普通肝素治疗或血液循环中是否有抗凝物质（如狼疮抗凝物质）存在；