椎基底动脉扩张延长症的影像学及临床研究进展.pptVIP

椎基底动脉扩张延长症（VBD）的影像学及临床研究进展 山东中医药大学第二附属医院神经内科 姬琳 概念 椎基底动脉扩张延长症（vertebrobasilar dolichoectasia, VBD）是指椎基底动脉的异常迂曲、扩张和延长。 有学者甚至认为，VBD是独立于年龄、高血压、糖尿病等血管危险因素之外脑血管病病因！ VBD与动脉粥样硬化是两种不同的疾病，二者无必然联系 VBD病理学表现为弹力层破碎和变薄，平滑肌萎缩，内膜存在斑块和血栓。 动脉粥样硬化病理学表现以脂质浸润和内膜增生为主。 因此，VBD病因学研究目前尚无定论！ 病例1 患者男，42岁。1年前因头晕就诊，表现为阵发性眩晕，无耳鸣、耳聋，无呕吐，持续3 h缓解，间歇期有头昏沉感。首次发现高血压(160／110mmHg)，空腹血糖11.1 mmol／L，无神经系统阳性体征。脑彩超示基底动脉血流速度减低，未查头部CT，诊断为椎基底动脉供血不足、高血压病、2型糖尿病。间断口服降压药物，血压控制不良，未系统治疗糖尿病。既往吸烟史14年。否认高血压家族史。病程中头晕呈持续性，主要表现为头昏沉感．后枕部更明显。 病例1 10个月后头晕加重，除头昏外，间断性眩晕、耳鸣、耳聋，持续数小时缓解。再次就诊时诊断为椎基底动脉系统缺血发作，静脉点滴改善脑循环的药物(奥扎格雷纳、疏血通)2周，同时开始口服阿司匹林。上述症状略缓解。 治疗3周后因上呼吸道感染剧烈咳嗽、咳痰，剧烈咳嗽时突然眩晕、头痛，视物成双，左侧肢体活动不能，言语不清。体检：意识清楚．血压150／110 mmHg，右眼球固定，左眼球内收不能，构音障碍，左侧上下肢体肌力0级。左侧巴宾斯基征阳性。头部CT示右侧脑干区高密度影(图1A)，临床诊断为脑出血。停用阿司匹林，稳定血压，静脉点滴甘露醇以减轻脑水肿。 病例1 脑出血发病后1周右耳听力突然丧失，发病后20 d左耳听力下降．患者突然烦躁不安，家属述其胡言乱语，转入本院。体检：意识清楚．感觉性失语，血压150／100mmHg，其余体征没变化。10 h后情绪稳定，可理解他人语言。头MRI示脑干出血(亚急性期)(图1B)，同时磁共振弥散加权成像(DⅥ)显示左枕叶、右侧中脑急性脑梗死(图1C、1D)。MRI示椎动脉扭曲延长，基底动脉延长至鞍上池，双侧大脑后动脉细短(图1E、1F)。临床诊断为脑梗死、脑出血恢复期、高血压病(极高危险组)、VBD。 经稳定血压、控制血糖、适当改善微循环治疗2周后病情稳定。左耳听力略恢复，左侧肢体肌力2级，其余症状、体征无明显变化出院。 A：CT(箭头1所示为脑干出血，箭头2所示为扩张延长的椎动脉)；B：MRI箭头1所示为脑干出血亚急性期，箭头2所示为扩张延长的椎动脉)；C、D：DWI箭头所示为急性脑梗死灶)；E、F：MRA(箭头所示为扩张延长的椎基底动脉) 病例2 患者，男，64岁，阵发性右侧面部疼痛及抽搐，加重2周。颅脑CT显示椎基底动脉延长扩张。MRI证实为椎基底动脉延长扩张综合征，致使右侧面神经及面神经根部受累变形。传统药物治疗，包括卡马西平、奥卡西平及左乙拉西坦等药物治疗无效。随后，进行伽马刀放射手术治疗，疼痛得到缓解，肉毒杆菌缓解痉挛发作。 图1影响右侧三叉神经；图2影响右侧面神经 病例3 机制研究 血管肌纤维结构和功能异常：VBD基础病因 肌纤维结构异常→动脉扩张、管壁薄弱→双向血流、继发血栓 血管细胞功能异常→基质金属蛋白酶激活→动脉弹力纤维层破坏 机械压迫→脑神经损伤：面N、三叉N、听N、动眼N →脑干受压：脑桥和延髓多见 →脑积水：大脑导水管受压导致 动脉粥样硬化： 血流变慢→脂质滞留→加重动脉粥样硬化或脂肪微栓塞 血管迂曲→血流状态紊乱→血管壁所受应切力变化→内膜损伤→动脉粥样硬化加重 血管迂曲或扩张→穿支动脉受牵拉→穿支动脉病变 治疗与预后 目前缺乏有效的防治措施 药物：抗凝？抗血小板聚集？强化降脂？ 介入：支架？ 手术：搭桥？血管减压？ 急性期的处理原则目前尚未见报道 慢性期建议与动脉粥样硬化性疾病的防治原则相同 进展性疾病，43%血管病变程度急速加剧，病死率较高，预后较差，最常见死亡原因为卒中 发生在我们周围的病例 患者男，57岁，主因“右侧肢体活动不灵2天”入院。自诉近一年来经常发生头晕，记忆力下降明显。5年前曾因脑梗死在我院住院治疗，当时右侧肢体活动不灵，治疗后症状好转，未遗留明显后遗症。 既往高血压病20余年，最高达200/110mmHg目前服用代文控制，血压在150/90mmHg。 吸烟、饮酒史40余年，烟25支/日，酒100