08--心肌病2.pptVIP

病理及病理生理 大体：主动脉瓣下部的室间隔及前乳头肌肥厚，形成左室流出道梗阻；室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1．3 组织学：排列紊乱、奇异肥大的心肌细胞，肌原纤维甚至肌丝排列也异常。 压力阶差及梗阻产生机理 Venturi氏效应引起二尖瓣异常收缩期前移 室间隔肥厚 乳头肌对瓣膜牵引力方向改变 核素检查 左室腔小 或正常 非对称性 左室肥厚 收缩功能 增强 核磁共振检查 左心室与主动脉间压力测定 左室造影 冠状动脉造影 心内膜心肌活检： 心肌细胞畸形肥大、排列紊乱 诊断及鉴别诊断 症状、体征、心电图、胸片 及其它实验室检查 * * 肥厚型心肌病 (Hypertrophic Cardiomyopathy 简称HCM) 肥厚型心肌病是以心肌肥厚、收缩末期 心室腔变小为特征，以心室顺应性下降、左 室流出道可出现梗阻为基本病态的原因不明 的心肌病。 分类 根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性 前者又称为