内科学2-温医附二院-再生障碍性贫血.pptVIP

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2017-05-14 发布于浙江
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内科学2-温医附二院-再生障碍性贫血.ppt

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再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）温州医科大学姚荣欣定义骨髓造血功能衰竭原发性骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少为特征临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染发病率 0.74/10万人，0．14／10万人口为重型再障。分类重型非重型急性慢性原发性和继发性病因化学因素药物工业毒物物理因素放射线生物因素病毒性肝炎严重感染发病机制造血干(祖)细胞内在的缺陷 CD34+细胞减少的程度与病情的严重性呈正相关造血微环境异常异常免疫 T细胞亚群失衡临床表现重型再障起病急，进展迅速。贫血进行性加重非重型性再障起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现实验室检查血象全血细胞减少骨髓象骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多巨核细胞缺如 T细胞异常 CD4/CD8 下降 Th1/Th2增高 CD8+T抑制细胞增高、IFN、TNF 图注：造血细胞被：1.浆细胞；2.淋巴细胞；3.网状细胞；4.肥大细胞所替代图注：1.网状细胞；2.浆细胞；3.淋巴细胞。不见造血细胞。图注：1.红系细胞、粒系细胞可见，但血小板极少见，不见巨核细胞；2.网状细胞；3.肥大细胞；4.浆细胞等易见。图注：1.组织嗜碱细胞 2.浆细胞 3.淋巴细胞，其余均为纤维细胞图注：1.组织嗜碱细胞 2.淋巴细胞 3.晚幼红细胞图注：造血成份极少，为脂肪组织所替代。此外，淋巴细胞、浆细胞及网状细胞增生。诊断标准诊断重型再障标准：网织红细胞 0.01，绝对值 15* 109/L，NAC 0.5* 109/L，血小板 20*109/L 鉴别诊断首先排除继发性再障 PNH MDS 恶组 AL 免疫性全血细胞减少