肾病综合征-刘芳-八年制-修.pptVIP

膜性肾病的预后 肾存活率： 5年 86% 10年 65% 15年 59% 虽然10年35%膜性肾病进入慢性肾衰，但25%在5年内完全自发缓解。 未治疗的膜性肾病：10%在12个月完全缓解 16%在24个月完全缓解 22%在36个月完全缓解 膜增殖性肾炎 MPGN占肾活检标本的10%，发生率在降低。90%Ⅰ型和70%Ⅱ型发生在8~16岁儿童。男:女=1.2:1 MPGN临床表现及预后 肾综 1/2病人 无症状血尿和蛋白尿 1/4 肾炎综合征 1/4-1/3 10年肾存活率 65% Ⅰ型伴肾综，10年肾存活率40% 不伴肾综，10年肾存活率85% Ⅱ型：预后较Ⅰ型差，临床缓解率5% 8-12年进入肾衰 肾病综合征的治疗 一般治疗 对症治疗 抑制免疫与炎症反应 降脂治疗 抗凝治疗 中医药治疗（雷公藤多甙） 一般治疗 休息 优质蛋白饮食（0.8~1.0g/（kg·d）） 保证足够的热量（30~50kcal/ （kg·d) ） 低盐饮食（＜3g／d） 富含多聚不饱和脂肪酸及可溶性纤维的饮食 对症治疗 利尿消肿 噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪） 潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯） 袢利尿药（呋塞米、布美他尼） 滲透性利尿药（低右、代血浆） 提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白） 减少蛋白尿 （不建议） ACEI（卡托普利、贝那普利） ARB（氯沙坦、缬沙坦） 主要治疗－抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素 （强的松predisone、甲基强的松龙methylprednisolone ） 细胞毒药物 （环磷酰胺CTX、氮芥Chlormethine 、盐酸氮芥） 环孢素A (CsA) 麦考酚吗乙酯（MMF, 骁悉）,FK506 糖皮质激素的治疗原则 起始足量 (1.0mg/(Kg·d)，8～12w) 缓慢减量 (每1～2周减原剂量的10%) 长期维持 (以最小有效剂量5～10mg/d维持半年以上） 激素疗效的评价 激素敏感型 (指用药8～12周内缓解) 激素依赖型 (指激素减到一定程度即复发) 激素抵抗型 (指激素治疗无效) 长期应用激素的副作用 感染 类固醇性糖尿病 医源性库欣症 骨质疏松 股骨头坏死 细胞毒药物的应用－环磷酰胺（CTX） 用于激素依赖型或激素抵抗型 一般不作为首选或单独用药 100mg/d 分次口服 200mg隔日静注；1g每月1次；1.2g两周1次 累积剂量为6～8g； 不良反应主要为 骨髓抑制 中毒性肝损伤 性腺抑制（尤其男性） 出血性膀胱炎 胃肠道反应 脱发 抗凝治疗 血浆白蛋白低于20g／L 即应开始抗凝治疗 肝素或低分子肝素／华法令或香豆素类药物 维持凝血时间／凝血酶原时间于正常的一倍 抗凝的同时可辅以抗血小板药物 发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗 抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血 抗凝剂使用方法 肝素： 1000 u/h VD 8~10h 低分子肝素：5000u 皮下 2/d 华法令： 需在肝素或低分子肝素使用5~7天后，PT达到正常1.5~2倍，才可使用 抗血小板制剂使用方法 阿斯匹林 50~100mg 1/d 潘生丁 100~200mg 3/d 抵克力得 0.25g 1/d 停用抗凝剂的指征 抗凝治疗 6个月 血清白蛋白 30g/L 24h尿蛋白 3.5g/L 肾病综合征的预后 预后取决于以下因素 病理类型 MCD, MsPGN MN, MpGN, FSGS 临床症状：大量蛋白尿，高血压，高血脂 并发症的存在 Thank you for your Attention! * 1. No Hematuria or very Little 2. No Azotemia 3. The various components are related! 4. Leak protein - hypoalbuminemia - edema * WHY NOT diabetes in childhood? It takes 10-15