原发性中枢神经系统血管炎论文：原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习要领.docVIP

原发性中枢神经系统血管炎论文：原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习 【中文摘要】原发性中枢神经系统血管炎(Primary angiitis of the central nervous system, PACNS)是局限于中枢神经系统,主要选择性地侵犯脑或脊髓血管的罕见血管炎性疾病。PACNS的年发病率约1-2.4/100万,可以导致50岁以下人群3-5%的脑血管事件,国内尚无流行病学统计资料。PACNS的病因尚不明确,临床表现缺乏特异性,主要是通过脑血管造影检查结合活检组织病理等多方面联合的排除性诊断。报告山东大学齐鲁医院经脑活检确诊的一例PACNS,并结合文献复习,对诊断为该疾病的患者的临床特征、影像学、组织病理学、治疗等方面的特点加以分析和论述,提高对该病的认识,以利于临床早期识别和诊断,及时治疗,改善预后。报告山东大学齐鲁医院近期收治并确诊的一例PACNS,同时对中国期刊全文数据库(CNKI)自1989-2010年收录发表的经病理确诊为PACNS的病例进行回顾性研究,分析其主要的临床表现、实验室检查、影像学、病理组织学特点,并对其进行诊断及鉴别诊断。病案：患者,男,50岁,病程3年余,首发视幻觉,并逐渐出现复视、视物变形、视野缺损等视觉症状,有痫性发作、认知功能受损、嗜睡、淡漠、步态不稳、言语障碍、饮水呛咳、吞咽困难、大小便失禁等主要临床表现。颅脑MRI显示幕上及幕下多灶