凝血与抗凝血平衡紊乱2011.pptVIP

快慢分型 DIC的分型:按发生快慢分型 恶性肿瘤 胶原病 慢性溶血性贫血 急性型 发病急，几小时或1-2天发病， 表现明显，以休克和出血为主。病情迅速恶化，分期不明显。实验室检查明显异常 严重感染 异型输血 严重创伤 急性移植排斥反应 产科意外 慢性型 病程长 表现轻，不明显，有时仅有实验室检查异常。 亚急性型 数天内形成 介于急慢性之间 恶性肿瘤转移 宫内死胎 ? 发病和病程 临床特点 常见疾病 3 凝血被激活 纤溶被激活 FDP 微血栓 纤维蛋白网 出血 1 2 休克 贫血 3 多器官功能障碍 4 血小板和凝血因子被消耗 DIC时机体的功能代谢变化及机制 4 一、凝血功能障碍——出血 特点：出现在消耗性低凝期和继发性纤溶期，为 多部位出血，用一般止血药物无效，常为DIC的首发症状。 发生机理： （一）凝血物质消耗 （二）继发性纤溶亢进 （三）FDP的形成 FDP具有强烈的抗凝作用，可加强抗凝过程引起出血。大部分FDP均抑制血小板的粘附和聚集。 （四）血管壁损伤 实验室检查 二、循环功能障碍－－－休克 DIC 导致休克的机制： 1. DIC引起微血栓形成----回心血量不足 出血---循环血量减少 心输出量下降 心肌缺血、缺氧---收缩力减弱 2. DIC时激肽产生增多；补体系统激活；FDP产生增多 微动脉、毛细血管前括括约肌舒张，微血管通透性增加 外周阻力下降，血管容量增加 有效循环血量减少 休克。 实验室检查 三、微血栓形成----脏器功能障碍 DIC---微血栓形成---器官缺血、缺氧---脏器实质细胞损伤---功能障碍 5 四、红细胞损伤——微血管病性溶血性贫血 DIC时红细胞挂在纤维蛋白丝上（扫描电镜图） DIC时由于广泛的微血栓形成，流动的红细胞通过纤维代表网眼时，受到机械性损害引起变形破裂，出现溶血现象，所引起的贫血称为微血管病性溶血性贫血。 裂体细胞：DIC时发生的微血管病性溶血性贫血除了有一般的溶血特点外，周围血中可发现某些异型红细胞，如盔甲型、星型、新月型，称为裂体细胞，这种细胞可塑性低，易发生溶血。 皮肤?肾?肺?脑?心?肝 多器官功能障碍 4 肾：急性肾衰-----腰痛，少尿，蛋白尿，血尿 肾上腺：皮质出血坏死→华佛综合征 （Waterhouse-Friderichsen syndrome） 肺：肺出血、呼吸困难、呼吸衰竭 神经系统：头痛、意识障碍、嗜睡、昏迷等非特异症状 垂体：坏死→席汉综合征(Sheehan syndrome) 心脏：缺血、梗死、心源性休克 肝：黄疸，肝衰 消化系统：呕吐、腹泻、消化道出血 ?治疗原发病和消除诱因 ?改善微循环 ?重建凝血与抗凝纤溶平衡 ?维护重要器官功能 防治原则 5 南方医科大学病理生理教研室 Email——stonecjw@126.com 病理生理教研室 Coagulation and Anti-coagulation Disturbance 凝血与抗凝血平衡紊乱 掌握弥散性血管内凝血(DIC)、微血管病性溶血性贫血（MAHA）及裂体细胞的概念；掌握DIC的病因、发病机制，以及DIC时机体的功能代谢变化及其发生机制； 熟悉凝血与抗凝血平衡的分子网络调节及器官调节，熟悉DIC的诱因、急性DIC的分期； 了解血栓形成及止、凝血功能障碍的主要发病机制，了解DIC的诊断原则及防治原则。 学习目的和要求 Question： 血管内皮细胞在维持凝血与抗凝血平衡过程中有何作用？ 2 正常机体是怎样维持凝血与抗凝血平衡的? 1 什么是弥散性血管内凝血？它是怎样发生的？ 3 弥散性血管内凝血对机体会造成哪些影响？ 4 第一节 正常机体凝血与抗凝血的平衡 Normal coagulation-anticoagulation homeostasis Normal coagulation-anticoagulation homeostasis 抗凝血系统 细胞抗凝 体液抗凝系统 凝血系统 外源性凝血途径 内源性凝血途径 凝血与 抗凝血平衡 1 因子FX激活成FXa （凝血酶原激活物的形成） 2 凝血酶原/FII激活成凝血酶、/FIIa（凝血酶的形成） 3 纤维蛋白原/Fbg转变成纤维蛋白/Fbn（纤维蛋白的形成） 凝血三个阶段 凝血瀑布反应过程 外源性凝血途径 内源性凝血途径 共同凝血途径 Fibrinogen,Fbg fibrin monomer,FM thrombin