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蛋白质的错误折叠 郑晓惠 生物物理学系 主要内容： 1 蛋白质的正常折叠及保护机制 2 蛋白质错误折叠与神经系统相关疾病 3 蛋白质错误折叠的机制 4 蛋白质错误折叠的致病机理 5 针对蛋白质错误折叠可采取的治疗途径 6 结语 一 蛋白质的正常折叠及保护机制 根据分子生物学中心法则，生物遗传信息的传递是由 DNA 到 RNA （转录）、RNA 到蛋 白质多肽链 （翻译）、再由多肽链形成具有生物活性的蛋白质（折叠）进行的。目前对前两 个过程已有相当深入和清晰的了解，但对后者尚不十分清楚。可以说蛋白质折叠是生物学中 心法则中至今尚未解决的一个重大生物学问题。 蛋白质是生物体内一切功能的执行者。具有完整一级结构的多肽链只有当其折叠形成 正确的三维空间结构才能具有正常的生物学功能。如果这种折叠过程在体内发生故障，形成 错误的空间结构，不但将丧失其生物学功能，甚至会引起疾病。 在细胞内大多数天然蛋白质能自发的形成比较稳定的天然结构，或被配体和代谢因子 所稳定。但约 10-20%新合成的多肽链需要分子伴侣的帮助才能正常折叠。另外，