黄疸处理程序.pptVIP

8-4遗传性（分离型）肝内胆汁淤积 仅有血清胆红素（主要为结合胆红素）升高，其他胆汁淤积标志如胆汁酸、胆固醇、碱性磷酸酶均正常，故并非真正的胆汁淤积，又由于这类患者一般不伴肝实细胞损害，因此又不属于肝细胞性黄疸，有人称此种疾患为“分离型” 胆汁淤积。 8-5 婴幼儿期肝内胆汁淤积 A. 特发性 新生儿（幼儿）肝炎 B 解剖性 1. 先天性肝纤维化或婴儿多囊肝 2. Caroli病（肝内胆管囊性扩张） C. 代谢性 氨基酸、脂质、碳水化合物代谢异常 D. 遗传性或染色体性 1. trisomy E 2. Down综合征 3. Donahue综合征 E. 其他 1. 组织细胞增多病X 2. 多脾性综合征 正常胆红素的代谢正常代谢过程包括胆红素的来源、胆红素在血循环中的运输、肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄以及胆红素的肠肝循环等多个环节。 * 黄疸处理的八个程序 黄疸概念 黄疸系指血清胆红素升高，引起巩膜、皮肤、粘膜、体液和其他组织的黄染，为肝胆系统疾病的突出临床表现。当总胆红素在34μmol／L时，临床上即可发现黄疸；但如果血清胆红素水平虽然升高但低于34mmdl/L 时，肉眼不能见到黄染，此种状态称为隐性黄疸或亚临床型黄疸。 黄疸按病因发病学分类，可分为①溶血性黄疸；②肝细胞性黄疸；③胆汁淤积性黄疸；④先天性非溶血性黄疸。临床上以前三类为常见，特别是肝细胞性和胆汁淤积性黄疸。 面对黄疸或可疑黄疸的患者，如何正确诊断和处理，关系到治疗的成败。通常可按以下步骤进行程序化处理。 1 确定黄疸的存在 鉴别黄疸要在充分的自然光线下进行。真性黄疸系由血清胆红素升高引起。但某些色素也可引起组织黄染，系假性黄疸，常见于服用胡萝卜素或阿的平后。胡萝卜、南瓜、柑桔中含丰富胡萝卜素，大量摄食可引起全身黄染，但以手掌、足跖黄染为显著，巩膜一般不会黄染；阿的平引起的黄染以眼角巩膜暴露部位最明显，愈近结膜穹窿黄色愈淡，此与真性黄疸时从结膜穹窿处离心性黄染不同。此外，风沙曝晒或老年人两内毗可发生黄色斑，亦应与黄疸鉴别。 应作检查 血清胆红素测定 正常值不超过17mmol/L，超过20mmol/L应疑及黄疸存在。黄疸指数测定因易受其他色素或血样溶血影响，目前已被废弃。 尿胆红素测定 也可作为黄疸的确证试验。目前用于检测胆红素的常规方法能查出尿中0.05mg/dl的胆红素。由于只有结合胆红素才能经肾滤出，而正常人血中均为非结合胆红素，因此正常人尿中胆红素恒属阴性。在疑有黄疸的病例，此项测定可作为迅速有效的筛选方法之一。某些病例，如急性病毒性肝炎黄疸前期，血清胆红素升高前尿中即可查到胆红素。 尿中尿胆原 黄疸时常增加，在急性肝炎黄疸前期可呈现阳性改变（1：20），但一般迟于胆红素阳性的出现。 2 分清血清中非结合抑或结合胆红素 胆红素有两种：非结合胆红素（unconjulated bilirubin, UCB）以及与UDP-葡萄糖醛酸GA（UDP-GA）相结合的结合胆红素（conjulated bilirubin, CB）。黄疸时两种胆红素可分别或同时升高。如UCB升高，称非结合胆红素升高血症，如以CB升高为主，则称结合胆红素升高血症。在确定黄疸后，应鉴别上述两种高胆红素血症。 鉴别高胆红素血症 测定血清直接胆红素或1分钟胆红素 结合胆红素能与偶氮试剂起直接反应，故又名直接胆红素；由于反应主要发生于1分钟内，故可测定1分钟胆红素以反应结合胆红素。 在非结合胆红素升高血症时，血清总胆红素升高，而1分钟胆红素在总胆红素中所占比例不超过20%。在结合胆红素升高血症时，总胆红素和1分钟胆红素成比例地同时升高。 1分钟胆红素测定是诊断非结合胆红素升高血症的主要依据。必须注意，1分钟直接胆红素测定仅在总胆红素升高时才有意义。 3 查明非结合胆红素升高的原因 非结合胆红素升高血症的发生机制： 胆红素产生过多和肝摄取、结合胆红素障碍。引起此种胆红素升高血症的原因： 1）胆红素生成过多，例如先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症。 2）胆红素摄取障碍，如肝炎后高胆红素血症、Gilbert综合症、某些药物及检查用试剂(如胆囊造影剂)引起的黄疸等。 3）胆红素结合障碍为葡萄糖醛酸转移酶活力减低或缺乏引起的