内科-风湿免疫科-自身免疫性疾病.ppt

自身免疫性疾病 皮肌炎 、多发性肌炎 硬皮病 概念：胶原病，结缔组织病 ? 与自身免疫有关的一类疾病 特点 血清中有自身抗体、致敏淋巴细胞 它们作用于靶组织，造成损伤 动物实验可复制该模型，并能转移 转归与自身免疫强度有关 慢性迁延 遗传倾向 主要疾病 内含多个病谱：皮肌炎、硬皮病、红斑狼疮 、类风湿关节炎、干燥综合征、桥本甲状腺炎、重叠综合征等 皮肌炎 概念 原因不明的累及皮肤、横纹肌的弥漫性炎症，表现为进行性对称性近端肌无力、多种皮肤损害。 其中只有肌肉改变而无皮疹者称多发性肌炎。 男女比为1：2，病因尚不完全清楚，约10%的患者合并恶性肿瘤。 病因： 自身免疫紊乱、病毒感染等 细胞免疫：将致敏淋巴细胞转移到小鼠或豚鼠可诱导多发性肌炎。 体液免疫：γ-球蛋白增高，类风湿因子、抗核体及特异性的自身抗体。 病毒感染：电镜检查发现肌细胞核内、血管内皮细胞、血管周围的组织细胞或成纤维细胞的胞浆和核膜内有线状结构小体，与粘病毒类似。 临床表现 典型皮疹：双上眼睑和颜面水肿性暗色或紫斑疹。 Gottron征，掌指为关节和指间关节伸面鲜红色或暗紫色斑疹和丘疹，上覆细小糠状鳞屑，萎缩，有毛细血管扩张和色素减退，皮肤异常色病样皮疹 肌炎：骨骼肌和心肌、平滑肌 四肢近端肌肉、肋间肌和膈肌、呼吸因难；心肌、心力衰竭 肌无力、肌痛、压痛、运动痛、运动障碍、肌肉萎缩、肌纤维化或使肌肉变硬 颈部肌肉受累----抬头困难 咽喉及食管肌肉受累-----吞咽困难 膈肌及呼吸肌受累-----呼吸困难 其它： 发热、关节痛、间质性肺炎、心包炎、胸膜炎、肝脾及淋巴结肿大等。 累及皮肤、肌肉和内脏器官，恶性肿瘤。 病理学 皮疹的组织病理：与SLE相似。 骨骼的组织病理、特发性肌病的肌肉纤维有变性、再生、坏死及细胞吞噬现象，肌肉内动静壁上可见IgG、IgG、IgM和C3的沉积。 实验室检查 非特异性指标： 肌浆酶：血清肌酸磷酸酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、谷草转氨酶（AST/GOT）、谷丙转氨酶（ALT/GPT）及乳酸脱氢酶（LDH）的增高。与病情的活动度相关。 尿肌酸：24小时尿肌酸量常大于200mg，常达400~1200mg。 特异性指标： 免疫学指标：多种自身抗体阳性。有诊断价值的有抗Jo-1抗体、抗 PM-1抗体均为特异性的PM抗体、抗Mi抗体。 肌电图：肌病图型肌原性损害。①失神经纤维性颤动；②随意收缩时可见低电位；③出现短时波或复合波 肌活检：肌纤维横纹消失、变性、坏死，间质炎性细胞浸润。 诊断 主要根据 ①对称性近端肌痛及肌无力； ②血清肌浆酶增高； ③典型的肌电图异常； ④典型的肌活检所见； ⑤典型的DM皮诊。 治疗 皮质类固醇激素：醋酸泼尼松40～60mg/d，肌浆酶降至正常才开始减量。 雷公藤免疫抑制剂、氨甲蝶呤、环磷酰胺。 非甾体抗炎药、蛋白同化激素。 康复 及时就诊：慢性病 活动期要绝对卧床休息 注意营养，高蛋白、高维生素、低盐饮食为主 避免日晒，注意保暧，避免受凉感冒 加强皮肤、粘膜护理，防止感染。 减轻肌肉萎缩。 除外恶性肿瘤。 不可自行将皮质类固醇激素减量或停药。 防止和减少各种感染 全科医师应将社区此类对象登记造册定期上门访视给予指导。 硬皮病 概念：表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和硬化，并可伴有心、肺、肾、胃肠等内脏器官的损害的自身免疫性疾病。 分为系统性和局限性。有多个系统的硬化者，为系统性硬皮（化）症。 病因 尚不明 血管学说：小血管、内膜增生、血管硬化、直至管腔闭塞。 胶原代谢异常学说：皮损内胶原合成增加，纤维化。 免疫异常学说：淋巴细胞为主的细胞浸润，多种自身抗体。 临床表现 1. 系统性硬皮病，进行性系统硬化症（PSS）。 有肢端硬化症、弥漫型硬皮病及CREST综合征三种类型。 肢端硬化症： 先有雷诺现象----手指末节开始，渐及前臂、面、颈、胸、下肢等处。 进展缓慢，预后较好。 弥漫型： 从躯干部开始，迅速累及全身，内脏受累较重。 水肿、硬化、萎缩三个时期。肿胀、红斑、硬化、绷紧、变细、有蜡样光泽，活动受限、挛缩，呈爪状手。溃疡，不易愈合，凹陷性瘢痕。呈假面具样。皮肤萎缩，鼻尖如鹰嘴，鼻翼萎缩，鼻孔狭窄；眼睑挛缩外翻；口唇变薄，收缩，张口困难，唇周有放射状条纹；舌系带挛缩，齿龈萎缩。胸部皮肤受累时有紧束感，皮肤紧贴于骨面。皮损处毳发脱失，出汗减少，皮肤干燥。指甲易碎、变薄或脱落。 皮肤色素异常，有机痛、肌无力以及关节痛、关节炎等运动系统中食道常衔累及，表现为吞咽困难及其他胃肠道症状