Caroli病诊治现状.pdf

堕压丛型壅查!!!!堡!旦筮!!鲞箜!塑』垡啦墨!堡!垒l旦!i!；!!!!∑!!：!i!塑!：! ·225· 度明显升高，两者比较差异具有统计学意义，而黏膜上皮增生 本病属先天性胆管囊肿第V型，病因尚不明确，国外多数 者与胆囊癌变者COX一2表达强度对比差异没有统计学意义。 学者认为该病是因胚胎发育过程中胆管发育异常所致先天性 总之，虽然对CBD的基础研究近期有了一些新的进展，但 结构薄弱或交感神经缺如引起。发病机制与下列因素有关：① 仍有一些问题不清楚，如有的CBD为囊肿形，有的为梭形，有 胆管发育不良，致部分胆管壁先天性薄弱，胆管由实心向空心 的为憩室形，有的为“顿挫形”无扩张，有的CBD有PBM，有的 演变时组织增殖快慢不均，部分节段发育慢，表现为狭窄，其远 没有PBM。动物模型的基础研究仅是外科手术制模，未见有 端因阻塞而扩张，阻塞愈重则扩张愈大，从而形成大小不一囊 自发性动物模型和诱发性动物模型的成功报告。这些都尚须 更加深入的基础研究才有可能得到解答。 在胆管的发育不全中起到了关键作用。②受来自母体的乙肝 病毒感染，胆管上皮发生巨细胞性变，管壁薄弱，弹性减退，引 参考文献 [1]田志龙，王建玲．先天性胆管囊肿诊治进展[J]．中国现代普通外科 病。有报道该病有兄妹同患的病例，故不能排除其有家族性遗 进展，2000，3(1)：18．19． sans [2]ThomasS，SenS，ZachadahN，etal．Choledochal cyst cyst—expe．传可能性。 riencewith six“formefruste”cases[J]．Pediatr SurgInt，2002，18(4)： 247—251． [3]林木生，吴江，麦铁江，等．胰胆返流与胆道癌关系的实验研究[J]．发病，以30～50岁患者居多，男多于女，但也有报道女性略多 中华实验外科杂志，1995，12(1)：35．36． 于男性。该病隐匿，进展缓慢。大多患者由于长期肝内胆汁潴 [4]TaharB，Samir R，eta1．Anomalous junc— S，Birgit pancreatico—biliary 留，形成肝内胆管结石及胆道感染后才出现临床症状。有并发 ofnew modelandreviewoftheliterature tion—reportexperimental 【JJ．JPediatr Surg，1995，3(12)：1670—1674． 症及反复胆道感染者预后不佳。该病具有以下I临床特点：(1) [5]张铁群，姚庆礼．先天性胆总管囊肿诊治进展[J]．中国内镜杂志， 2001，7(3)：34—36． 男性儿童及青年人多，早期无明显症状，临床表现不典型，只有 [6]张爱民，雷正明，黎靖，等．胚胎发育不同时期胆总管壁上皮细胞凋 发生并发症时，才有相应的临床表现；(2)影像检查提示肝内胆 亡与增殖[J]．肝胆胰外科杂志，2002，14(3)：167．168． XD．Effectofbax，10cl一2andbcl一1on 管呈节段性囊性扩张而形成囊肿，可单发，亦可多发，囊肿呈分 [7]GuoXZ，shao regulatingapop— tosisintissuesofnormalhverend