垂体柄中断综合征五例分析并文献复习.pdf

·下丘脑．垂体疾病· 垂体柄中断综合征五例分析并文献复习 郭清华 陆菊明 窦京涛 吕朝晖母义明 杨丽娟 周琳 stalk 【摘要】 目的分析垂体柄中断综合征(pituitaryinterruptionsyndrome，PSIS)患者的临床特点， 提高对该类疾病的临床认识。方法采用回顾性分析的方法，对我院近7年来收治的5例PSIS患者的临 床表现、实验室检查和影像学特点进行分析。结果5例PSIS患者中男性4例，女性l例。临床特征是： (1)生长发育迟缓；(2)出生时臀位分娩率高；(3)身高159—165cm，下部量大于上部量，指间距小于身长； (4)骨龄落后3—8岁不等；(5)智力基本正常，但学习成绩逐渐下降；(6)有垂体前叶功能减退的临床表现 和实验室检查；(7)垂体后叶功能正常；(8)垂体MRI增强扫描：垂体柄未见，垂体小，后叶异位。PSIS的发 病机制不详。垂体前叶激素替代治疗是唯一有效的治疗方式，但要把握治疗时机。结论PSIS发病率低， 临床特征不同于单纯性垂体侏儒和低促性腺激素性性腺功能减退，临床应提高认识，把握治疗时机。 【关键词】垂体柄中断综合征；临床特征；治疗 Clinical of5easesof stalk andHteraturereviewGUO analysis syndrome pituitaryinterruption Qing— hua，LuJu—ming，DOU Zhao一^“i，MU ring—tao，L￡7 Yi—ruing，YANGLi-juan，ZHOULin．Departmentof PLAGeneral 100853，China Endocrinology，ChineseHospital，Beijing author：LU CorrespondingJu·mi，W To theclinical ofthe stalk objective characteristics with 【Abstract】 analyze patientspituitary inthe toachieve our seven better ofthis interruptionsyndrome(PSIS)inhospitalpast years，and comprehension kindofdisease．MethodsFive with our were patientsPSIS(4males，1female)inhospitalretrospectively clinical and data．ResultsTheclinicalfeaturesof5ca．．ge$ analyzed，regardingmanifestation，laboratory imaging ofPSISwereas incidenceofbreech cmin follows：(1)growthretardation；(2)high delivery；(3)159—165body bone inclinicaland height(4)retardedage；(5)average