2015年胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识推荐要点.docVIP

2015年胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识推荐要点 胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的临床常见疾病。近年来，对该病的诊断治疗取得迅速进展。本《共识》是基于目前胆汁淤积性肝病的诊断治疗最新成果，遵照循证医学的原则编写的，共识依据的循证医学证据等级见表1。 1 胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程 1.1 胆汁淤积性肝病的定义 胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝脏病变。根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。生化指标方面，建议AKP水平高于1.5倍ULN，并且γGT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。 1.2 常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类 1.3 成人胆汁淤积性肝病的诊断流程： 疑似胆汁淤积初步诊断步骤如下。 1.3.1 询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况。 1.3.2 体格检查。 1.3.3 腹部超声、CT检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行EUS检查以评价远端是否存在胆道梗阻。 1.3.4 MRCP对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行，ERCP主要用于可能需治疗的患者。 1.3.5 实验室检查包括肝功能、肝炎病毒血清学标志物检查以及筛查肝病自身抗体等。 1.3.6 对于病因不明的肝内胆汁淤积或AMA阴性患者可考虑肝组织活检术。 推荐意见：①详细的病史和体格检查是重要的（A1）； ②超声、CT是鉴别肝内胆汁淤积和肝外梗阻性黄疸的一线无创性成像方法（A1）；③对于慢性肝内胆汁淤积的成人患者血清AMA检测是必需的（A1）；④MRCP、EUS、ERCP肝活检等是可以考虑的更进一步检查（A1）。 2 胆汁淤积性肝病的治疗 2.1 病因治疗 针对导致胆汁淤积性肝病的不同原因进行有针对性的治疗。 2.2 药物治疗 2.2.1 熊去氧胆酸（UDCA） 多数胆汁淤积性肝病可以通过服用UDCA达到这一治疗目标。 2.2.2 TUDCA TUDCA是牛磺酸与UDCA的结合形式，为人胆汁中天然存在的亲水性胆汁酸，是熊去氧胆酸的生理活性形式。 2.2.3 SAMe SAMe是存在于人体组织的一种生理活性分子，是由SAMe合成酶催化蛋氨酸和ATP而合成的。 2.2.4 糖皮质激素和其他免疫抑制剂 糖皮质激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制B淋巴细胞产生抗体。 2.3 其他治疗 2.3.1 ERCP和内镜下治疗 2.3.2 肝移植术 肝移植术可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期。 2.3.3 血液净化治疗 2.3.4 中医中药及其他治疗 3 常见胆汁淤积性肝病的治疗 3.1 原发性胆汁性肝硬化（PBC） PBC是一种慢性胆汁淤积性疾病，病程呈进行性，可延续数十年。不同患者病情进展的速度差异很大。 3.1.1 PBC的诊断 需至少符合以下3条标准中的2条以上。 3.1.1.1 存在胆汁淤积的生化学表现，主要为AKP水平升高。 3.1.1.2 特异性自身抗体 ①AMA滴度＞1∶100（国内标准），阳性率超过90%；AMA对于诊断PBC的特异性超过95%；②M2型AMA（抗PDC-E2）；③特异性ANA：抗Sp100或gp210抗体。 3.1.1.3 组织学改变 典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。 3.1.2 PBC的治疗 3.1.2.1 UDCA 长期研究显示，UDCA13～15mg/（kg?d）是PBC患者的治疗选择。 3.1.2.2 TUDCA 研究表明服用TUDCA可使胆汁酸池更大程度地向亲水性转化，可显著改善PBC患者的生化学应答。 3.1.2.3 UDCA应答欠佳患者的治疗 对UDCA应答欠佳的PBC患者的治疗尚在探索之中。 3.1.2.4 肝移植术 肝移植术可显著改善晚期PBC患者的生存期。移植指征与其他原因所致肝衰竭相同：生活质量不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌而预期寿命短于1年的患者。 3.1.2.5 PBC治疗新进展 推荐意见：①PBC患者，包括无症状患者，如有生化反应异常，应使用UDCA[13～15 mg/（kg?d）]（A1）长期治疗（A1）。TUDCA也有确定疗效（B2）；②在疾病早期患者和生物化学应答良好的患者，可观察到UDCA良好的长期效果（B1）；这种生物化学应答应在治疗6月时评估（B1）；③对于如何治疗对UDCA生化学应答欠佳的患者，目前还没有达成共识（B2），布地奈德、奥贝胆酸有望成为对UDCA应答不佳患者的治疗选择（B2）；④除外其他原因，表现为血清胆红素水平超过6 mg/dl（103 μmol/L） 的疾病晚期患者或生活质量不