内分泌性-激素性高血压课件.pptVIP

内分泌性（激素性）高血压 特征 病史 年龄30岁出现高血压 无过量摄盐、无长期至高血压药物史 可有继发性高血压家族史（甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤，增生性原醛）。 伴有低钾血症（提示醛固酮增多症）或发作性头痛、心慌、多汗（提示嗜铬细胞廇）的病史。 常规降血压治疗血压不易控制 查体 血压剧烈升高后出现低血压或休克（提示嗜铬细胞瘤的可能）。 腹部杂音，提示肾动脉狭窄、腹或胸主动脉狭窄；。 下肢血压低于上肢、股动脉搏动减弱均提示主动脉缩窄。 内分泌性高血压的检查 同步血、尿电解质、pH。以及血生化（肾功能、尿酸、血脂与血糖）。 3类肾上腺激素 血、尿儿茶酚胺 盐皮质激素（RAAs） 糖皮质激素 2个脏器（肾上腺和肾脏）的影像学检查 病因分类 肾性或肾血管性高血压 肾上腺髓质内或髓质外的嗜铬细胞瘤 肾上腺盐皮质激素产生过多 原醛 先天性肾上腺皮质增生症（11α-羟化酶缺乏症，17β-羟化酶缺乏症） 皮质醇增多症 其他：肾素瘤，肢端肥大症 高血压 肾性 最常见， 肾实质或肾小球疾病，有慢性或急性肾炎、糖尿病或痛风肾病、胶原血管疾病、多囊肾和肾积水。 尿常规中蛋白质、红细胞及其相差镜下变形率、白细胞、各类管型、尿比重。 尿培养与细菌计数。 血肌酐与血尿素氮，肌酐清除率。 肾影像检查(肾超声波，CT等） 内分泌激素检查为继醛的表现 肾血管性高血压 少见，多为肾动脉主干或大分支的狭窄（先天性、胶原血管病、动脉粥样硬化等）。 肾血管Doppler检查肾血流。MRA或CTA, 肾血管造影检查。 内分泌激素检查为继醛的表现 嗜铬细胞瘤的筛查 临床线索 阵发性发作症状有典型的三联症即头痛、出汗、心慌。突然发作，持续几分钟到几小时。少见焦虑和手抖、胸腹痛、无力与消瘦。 高血压病人服用β受体阻滞剂后血压升高，服用α受体阻滞剂后出现明显低血压 血压极不稳定提示本病的可能。 嗜铬细胞瘤的筛查 大约20%的成人患高血压 而高血压人群中仅0.1%-0.2%为嗜铬细胞瘤 10%并无血压升高 10%为双侧性， 10%为肾上腺外， 10%为腹腔外， 10%为恶性， 10%为家族性， 10%为儿童。 家族中有本病或多发性内分泌腺瘤者。 排尿或膀胱胀尿时出现头痛、出汗、心慌。症状，无痛性肉眼血尿伴高血压者提示膀胱嗜铬细胞瘤可能性，应予膀胱镜确诊。 严重高血压对常规药物有抵抗。 高血压病人伴位置性低血压者提示本病。 生化诊断 24h尿，或发作后2h尿，测儿茶酚胺(CA) 去甲肾上腺素（NE） 肾上腺素（E） 甲氧基肾上腺素（ME） 甲氧基去甲 肾上腺素（NME） 多巴胺 生化诊断 血浆儿茶酚胺，测基础值与发作时值。正常人基础值NE200-400pg/ml，E 20-60pg/ml。 大多数本病病人NE+E总和2000pg/ml。正常人NE与E总和上限1000pg/ml。 正常人躯体应激（外伤、手术、直立、寒冷、脱水、焦虑、疼痛）可激活交感肾上腺系统，NE+E值可达1000-2000pg/ml，需与本病鉴别。 生化诊断 高血压发作期间或高血压期间，血样本的NE+E值如果正常，是十分有意义的阴性结果。高血压期间的血浆和尿CA正常，本病的可能性较小。 时段尿CA测定比时点血CA测定效果更好。 生化诊断 clonidine抑制试验 clonidine抑制试验的适应症 当血浆NE/E的总值在1000-2000 pg/ml时才作此试验。 方法 口服0.3mg clonidine,2次抽血：0与3h。判定：①无嗜铬细胞瘤者，血NE应该下降到500pg/ml；②NE不能下降者为阳性。敏感性较好，但特异性稍差。 定位诊断 肾上腺CT，MRI或MIBG显像。 CT敏感。MRI类似CT，且可发现肾上腺外的嗜铬细胞瘤。 MIBG(间碘卞胍），能被有功能的嗜铬细胞摄入而显像。特异性最高，达98%，但敏感性比CT/MRI低 MIBG对肾上腺外的肿瘤、转移和复发肿瘤的诊断特别有用 腹部超声敏感性不如CT和MRI。 原发性醛固酮增多症 肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。在高血压患者中占到近10%。 继发性醛固酮增多症：血容量减少或肾脏缺血等原因引起肾素-血管紧张素系统活动增强，导致继发性醛固酮分泌增多。 肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA) 特发性醛固酮增多症 15～40% (idopathic hyperaldosteronis