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儿童风湿性疾病何晓琥 风湿性疾病 是泛指影响骨、软骨、关节及 其周围软组织、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病， 儿童风湿性疾病 包括100余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病 在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要区别，包括： ⑴父母在患儿的护理方面起主要作用 ⑵儿童的生长和发育对治疗方法、依从 性及其预后有重要影响 风湿性疾病分类 全身结缔组织疾病（ JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等） 感染性 代谢性 内分泌性 神经病性 骨及软骨疾病 血液病及肿瘤 先天异常 肌肉骨骼创伤及骨坏死 其他 幼年型特发性关节炎 Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) 幼年特发性关节炎的分类 （国际抗风湿病联盟,ILAR,2003) 全身型JIA 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 少关节炎型（持续型、扩展型） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎 JIA与美国和欧洲分类的比较 JIA与成人RA的不同点 有几种不同的起病类型 全身性疾病较常见 主要为大关节受累 颈椎半脱位和强直较多见 不常以关节痛为主诉 慢性虹膜睫状体炎 抗核抗体常阳性 类风湿因子常阴性和罕见皮下小结 临 床 表 现 全身型(Systemic JIA) 发热 弛张热 皮疹 随体温升降而出现或消退 关节症状 肝脾及淋巴结肿大 胸膜炎及心包炎 神经系统症状 全身型JIA症状 % 弛张热 100 类风湿皮疹 95 肝脾淋巴结肿大 85 胸膜炎或心包炎 60 腹痛 20 白细胞明显增多 85 严重贫血 40 类风湿因子 0 抗核抗体 0 发热期间关节炎/关节痛/肌痛 100 迟发性关节炎 90 色素膜炎 0 多关节型(Polyarticular JIA) 受累关节5个以上，女孩多见。 类风湿因子阳性组 发病年龄 8岁以上 类风湿因子阴性组 发病年龄 各年龄组 少关节型(Oligoarticular JIA) 受累关节4个以下，女孩多见 发病年龄 2~5岁 关节炎 持续型 扩展型 病程6个月后发 展为多关节炎（20%） 虹膜睫状体炎 JIA前四种亚型临床表现的比较 幼年类风湿关节炎诊断标准 （美国） 1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高 发病年龄在16岁以下 病程在6周以上 起病最初6月的临床表现确定类型： a. 多关节型： 受累关节≥5个 b. 少关节型： 受累关节≤4个 c. 全身型： 间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏 器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大） 除外其他风湿性疾病 鉴 别 诊 断 以高热、皮疹等全身症状为主者： 全身感染： 败血症、结核、病毒感染 恶性病： 白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、 其他恶性肿瘤 以关节受累为主者： 风湿热、化脓性关节炎、关节 结核、创伤性关节炎 与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别：SLE、 MCTD、 血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病） 治 疗 治疗原则 控制病变的活动度，减轻或消除关节疼 痛和肿胀 预防感染和关节炎症的加重 预防关节功能不全和残废 恢复关节功能及生活与劳动能力 治 疗 (一) 药物治疗 1. 一线药物 即非甾体类抗炎药， 亦称为速效抗炎止痛剂 治 疗 (1