白塞氏病幻灯片.pptVIP

白塞病 1、概述 白塞病(Beheet，s disease，BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。是-种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。好发年龄为16—40岁。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 2、病因和发病机制 遗传因素： 危险因素：HLA–B51 仅5%BD病人有家族史 其它因素 (1?)： 感染 其它环境因素 免疫异常 抗原刺激 链球菌(Sangius) HSP60/65 病毒 交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原 Th1型淋巴细胞异常 中性白细胞活化 内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体 3、病 理 血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。 血栓形成 BD－－中国最常见的血管炎 荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 2000例BD病人； 男性1144例，女性852例； 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； 平均病程为8.9 +/- 5.2年。 4、临床表现 本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。 4．1 口腔溃疡：几乎100％患者均有复发性、痛性口腔溃疡(ADhthous ulceration，阿弗他溃疡)，多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不-，底部有黄色覆盖物，周围为-边缘清晰的红晕，大约1～2周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。 5、诊断要点 6、治疗原则及方案 6．3．6．4环孢素A(cyclosporine A，csA)：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为每日3～5mg／kg。因其神经毒性可导致中枢神经系统的病变，-般不用于白塞病合并中枢神经系统损害的患者。应用时注意监测血压，肾功能损害是其主要不良反应。 6．3．6．5柳氮磺吡啶(sulfasalazine，ssz)：剂量3～4 g/d，分3～4次口服。可用于肠白塞病或关节炎患者，应注意药物的不良反应。 6．3．6．6苯丁酸氮芥(chlorambucil，cBl348)：由于不良反应较大，目前应用较少。可用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2 mg，每日3次。持续使用数月直至病情稳定后减量维持。眼损害应考虑用药2～3年以上，以免复发。不良反应有继发感染，长期应用有可能停经或精子减少、无精。 6．3．7生物制剂 6．3．7．1干扰素-α-2a：对关节损伤及皮肤黏膜病变有效率较高，有治疗难治性葡萄膜炎、视网膜血管炎患者疗效较好的报道。起始治疗为干扰素-α-2a每日600万u皮下注射，治疗有效后逐渐减量，维持量为300万u每周3次，部分患者可停药。不良反应有抑郁和血细胞减少，避免与硫唑嘌呤联用。 6．3．7．2肿瘤坏死因子(TNF)-α拮抗剂：英夫利西单抗、依那西普和阿达木单抗均有治疗白塞病有效的报道。可用于DMARDs抵抗的白塞病患者的皮肤黏膜病变、葡萄膜炎和视网膜炎、关节炎、胃肠道损伤以及中枢神经系统受累等。TNF—α拮抗剂起效迅速，但停药易复发，复发患者重新应用仍有效。要注意预防感染，尤其是结核感染。 * * * 4．2生殖器溃疡：约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。 4．3眼炎：约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25％，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎(uveitis)，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。 4．2生殖器溃疡：约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。 4．3眼炎：约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25％，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎(uveitis)，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和