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第十五章 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic aclrenocortical hypofullction)，又称Addison 病，由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。 继发性者由下丘脑-垂体病变引起。 [病因] (一)感染 肾上腺结核为常见病因，常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、 肾、肠等。肾上腺被上皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所替代，继而出 现纤维化病变，肾上腺钙化常见。肾上腺真菌感染的病理过程与结核 性者相近。艾滋病后期可伴有肾上腺皮质功能减退，多为隐匿性,一部 分可有明显临床表现。坏死性肾上腺炎常由巨细胞病毒感染引起。严 重脑膜炎球菌感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症，严重败血症， 尤其于儿童可引起肾上腺内出血伴功能减退。 (二) 自身免疫性肾上腺炎 两侧肾上腺皮质被毁，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细 胞浸润，髓质一般不受毁坏。大多数患者血中可检出抗肾上腺的自身 抗体。近半数患者伴其他器官特异性自身免疫病，称为自身免疫性多 内分泌腺体综合征(autoimmune polyendocrine Syndrome,APS)，多见于 女性；而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身免疫性肾上腺炎多见于 男性。 APS 1 型见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减 退及黏膜皮肤白念珠菌病，性腺(主要是卵巢)功能低下，偶见慢性活动 性肝炎、恶性贫血。此综合征呈常染色体隐性遗传。APS Ⅱ型见于成人， 主要表现为肾上腺功能减退、自身免疫性甲状腺病(慢性淋巴细胞性甲 状腺炎、甲状腺功能减退症、Graves 病)、1 型糖尿病，呈显性遗传。 (三)其他较少见病因 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺 切除、放射治疗破坏、肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮 康唑或细胞毒药物如米托坦(o,p-DDD)的长期应用、血管栓塞等。 肾上腺脑白质营养不良症(adrenoleucodystrophy)为先天性长链脂 肪酸代谢异常疾病，脂肪酸价氧化受阻，累及神经组织与分泌类固醇 激素的细胞，致肾上腺皮质及性腺功能低下，同时出现神经损害。 [临床表现] 最具特征性者为全身皮肤色素加深，暴露处、摩擦处、乳晕、瘢 痕等处尤为明显，黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处，系垂 体ACTH 、黑素细胞刺激素(MSH)分泌增多所致。 其他症状包括：①神经、精神系统：乏力，淡漠，疲劳，重者嗜 睡、意识模糊，可出现精神失常。②胃肠道：食欲减退，嗜咸食，胃 酸过少，消化不良；有恶心，呕吐，腹泻者，提示病情加重；③心血 管系统：血压降低，心脏缩小，心音低钝；可有头昏、眼花、直立性 昏厥。④代谢障碍：糖异生作用减弱，肝糖原耗损，可发生低血糖症 状。⑤肾：排泄水负荷的能力减弱，在大量饮水后可出现稀释性低钠 血症；糖皮质激素缺乏及血容量不足时，抗利尿激素的释放增多，也 是造成低血钠的原因。⑥生殖系统：女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀 疏，月经失调或闭经，但病情轻者仍可生育；男性常有性功能减退。 ⑦对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱，在发生这些情况时，可出 现肾上腺危象。⑧如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性结 核者，常有低热、盗汗等症状，体质虚弱，消瘦更严重。本病与其他 自身免疫病并存时，则伴有相应疾病的临床表现。 肾上腺危象：危象为本病急骤加重的表现。常发生于感染、创伤、 手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水或突然中断肾上腺 皮质激素治疗等应激情况下。表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重 脱水、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常、常有高热、低血糖症、 低钠血症，血钾可低可高。如不及时抢救，可发展至休克、昏迷、死 亡。 [实验室检查] (一)血液生化 可有低血钠、高血钾。脱水严重时低血钠可不明显，高血钾一般 不重，如其明显需考虑肾功能不全或其他原因。少数患者可有轻度或 中度高血钙(糖皮质激素有促进肾、肠排钙作用)，如有低血钙和高血磷 则提示同时合并有甲状旁腺功能减退症。脱水明显时有氮质血症，可 有空腹低血糖，糖耐量试验示低平曲线。 (二)血常规检查 常有正细胞正色素性贫血，少数患者合并有恶性贫血。白细胞分 类示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多。