第8篇 氨基酸代谢.ppt

(四)高氨血症和氨中毒 1.血氨浓度升高称高氨血症，此时可引起脑功能障碍，称氨中毒。常见于肝功能严重损伤、尿素合成酶系的遗传缺陷。 2.氨中毒的可能机制 TCA循环 ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ NH3 NADH+H+ ATP NAD+ NADH+H+ NAD+ ATP ADP ADP 三、α-酮酸代谢 (一) 合成非必需氨基酸 (三) 转变成糖及脂肪。 (二) 氧化功能 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 类别 生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 氨 基 酸 生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 生糖及生酮氨基酸 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T C A 循环 第3节 个氨别基酸的代谢 一、氨基酸脱羧基作用 (Individual Metabolism of Amino Acids) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 C COOH NH 2 H R (一)γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 (二)组胺 (histamine) L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 (三)5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 (四)多胺(polyamines) 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷蛋氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 丙胺转移酶 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 (五)牛磺酸(taurine) 二、一碳单位的代谢 定义 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH (一)一碳单位的载体 5,6,7,8-四氢叶酸(FH4) C N C N C OH H2N- C CH2 N CH-CH2-NH- H N H -C-NH-CH-CH2-CH2-COOH O COOH 10 9 8 7 6 3 5 一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上。 N5—CH=NH—FH4 N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 一碳单位主要来源于氨基酸代谢。 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—