原发性低颅压综合征临床特征、脑脊液和影像学改变.doc

原发性低颅压综合征临床特征、脑脊液和影像学改变 　　[摘要] 目的 分析原发性低颅压综合征临床特征、脑脊液和影像学改变。方法 方便选取该院2013年3月―2016年3月接诊的原发性低颅压综合征患者22例，对其临床资料进行回顾性分析。结果 原发性低颅压综合征易发年龄为30～45岁，主要临床症状为体位性头痛、头晕、呕吐、耳鸣，部分患者伴有不同程度的神经系统体征，腰穿脑脊液压力 　　1.2 临床症状 头痛19例（双或单颞侧疼痛8例、顶部疼痛5例、枕部疼痛4例、前额疼痛3例、全头疼痛2例），颈部及背部疼痛3例，恶心16例，呕吐14例，晕眩7例，站立不稳4例，眼球震颤2例、耳鸣3例、全身乏力3例、抽搐1例、视乳头水肿2例。所有患者的临床症状在站立或坐位时加重，卧位时有所减轻或消失 1.3 实验室检查 所有患者糖或氯化物正常，腰穿脑脊液压力0.45 g/L 1.4 影像学检查 14例患者进行颅脑CT检查，10例正常，3例患者双侧硬膜下可见少量积液，1例患者可见硬膜下血肿。剩余8例患者进行颅脑MRI检查，5例正常，3例出现硬膜下积液以及弥漫性硬脑膜增厚，增强检查后可见硬脑膜明显强化 1.5 治疗方法 叮嘱患者去枕平卧进行休息，未出现呕吐的患者可进食流质食物，同时进行静脉补液，主要为生理盐水，其中有5例患者压力过低，在腰穿后进行鞘内注射生理 盐水。给予所有患者营养神经及扩张血管的药物 2 结果 所有患者经治疗后临床症状均有改善，腰穿脑脊液压力逐渐恢复。患者在6个月后复查无复发 3 讨论 3.1 病因及发病机制 腰穿、头外伤、脊髓神经根撕裂、颅脑术后、中毒、脱水、休克、尿毒症、严重全身感染、脑室或脊髓腔引流过度、胰岛功能亢进等情况均会出现低颅压综合征[2]。还有部分原因不明者被称为原发性低颅压综合征（SIH），SIH的发病机制目前尚未明确。1938年Schaltenbrand曾经提出了3种关于SIH的发病机制：①脑脊液吸收过度；②脉络丛脑脊液分泌减少；③脑脊液经小撕口漏出。还有部分学者认为可能与脉络丛血管痉挛、下丘脑功能障碍引发的脉络丛血管收缩功能障碍等有关[3]。根据大量的临床资料可以看出，大部分患者在发病前都受到明显的精神刺激，因此可以推测精神刺激会影响大脑皮质、大脑深部何求、下丘脑、垂体、肾上腺皮质系统、交感神经等，通过神经内分泌或神经免疫系统造成的脉络丛血管痉挛，同样也可以使脑补其他位置的血管痉挛 3.2 临床症状 SIH的典型临床症状为站立或坐位时头痛，取卧位时症状缓解或消失，常伴有恶心、呕吐、颈强直、耳鸣、晕眩等。部分伴有血管痉挛的患者还会出现四肢无力、麻木等；精神症状可出现精神萎靡、言语少、动作缓慢、生活懒散等；其他症状有视力模糊、暂时性尿崩、癫痫样发作、植物神经功能障碍等[3]。当患者出现上述症状，且腰穿脑脊液压力低于70 mmH2O，排除其他系统疾病，可确诊为SIH。在该次研究中，有19例患者发生头痛，与相关文献研究的报道大致相符 3.3 脑脊液检查 SIH患者的脑积液改变无明显的特异性，有轻度红细胞数量升高、蛋白质增高，严重者出现激发蛛网膜下腔出血。有轻度的白细胞升高，淋巴细胞数量的增高提示脑脊液漏出部位有炎症或对红细胞存在的一种反应[4]。在该次研究中，红细胞增多者6例，白细胞增多者4例，白细胞正常者18例；蛋白定量为0.15～1.27 g/L，有7例患者0.45 g/L。根据脑脊液细胞的功能及国内外相关文献中的报道[5]，可推测当三者增多时，脑脊液内有炎症或免疫反应 3.4 影像学改变 根据相关资料显示[6]，SIH患者检查颅脑CT或MRI均可见不同程度的侧脑室狭小，基底池与皮质脑沟狭窄，另可见脑白质区密度降低，呈弥漫样增宽。SIH患者的脑组织有明显的移位情况，中脑导水管的开口位置会下降至14～1.8 mm，牵拉视神经，由于其位移的部位主要在中线附近，所以又可称为“下垂脑”。低颅压造成脑脊液水垫作用下降，造成脑髓下垂是SIH典型的影像学改变。MRI强化检查可见硬脑膜增强，硬脑膜内侧面与蛛网膜间存在硬膜细胞层，但是此层与两侧联系不紧密，加之细胞外的胶质纤维较少，经常因小静脉扩张引起硬膜下积液，而小静脉扩张破裂后会出现血肿[7-8]。在该次研究中，14例患者进行颅脑CT检查，10例正常，3例患者双侧硬膜下可见少量积液，1例患者可见硬膜下血肿。剩余8例患者进行颅脑MRI检查，5例正常，3例出现硬膜下积液以及弥漫性硬脑膜增厚，增强检查后可见硬脑膜明显强化。这与李德刚等人[9]的研究结果相同，李德刚等人在文献中表明，颅脑的容积是固定的，在有限容积内，脑体积、血容量及脑脊液容积三者之和为常数，脑脊液容积的改变会导致其他两项发生代偿性改变，当