南方医科大学病理学课件淋巴组织疾病2.pptVIP

;●Immunophenotype ▲常为阳性抗体：TdT，CD99，CD19， CD79a ，CD10，CD24，PAX-5 TdT是重要标记物! ▲部分性阳性抗体： CD45，CD22，CD20，CD34，CD13，CD33，bcl-2 ▲阴性抗体：表面免疫球蛋白（sIg） ▲Ki-67指数高!;T细胞急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤 T-ALL/T-LBL 一种定向于T细胞系淋巴母细胞肿瘤 小至中等大母细胞，染色质细，稀疏至中等致密，核仁不明显，胞浆稀少 T-LBL 瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累 T-ALL 存在广泛骨髓、血液受累时， 其骨髓T-淋巴细胞量25%;●Clinical Features ▲主要累及儿童和青年，男多 T-ALL占儿童ALL的15% T-LBL占LBL的85%～90% 少数成人也可发生　 ▲所有T-ALL病例都有累及血液和骨髓,典型表现为白细胞计数升高，常伴纵隔肿块或其他组织肿块 ▲约50%的T-LBL表现为生长迅速的纵隔肿块，胸水常见。其他可累及部位为淋巴结、皮肤、肝、脾、Waldeyer环、中枢神经系统和睾丸 青少年淋巴结肿大伴纵隔包块，提示LBL可能！ ▲发展快，预后曾经很差;●Morphology ▲瘤细胞形态较一致，小到中等大小，胞浆稀少，细胞核圆形或椭圆形，核膜不同程度卷曲，染色质细腻，核仁通常不明显 ▲核分裂像十分多见是重要特点 ▲部分病例由于有较多巨噬细胞散在而 呈“星空”现象 ▲受累淋巴结结构部分或完全破坏;●Immunophenotype ▲常为阳性抗体：TdT，CD7，CD3ε， CD99，CD43，CD34 TdT是重要标记物！ ▲部分性阳性抗体：CD45，CD1a，CD2，CD4，CD5，CD8，CD13，CD33，CD45RO ▲少见阳性抗体：CD10，CD79a，CD117。 ▲Ki-67指数高！;●定义 一种成熟B细胞来源肿瘤，外周血、骨髓和淋巴结见单克隆的小淋巴细胞浸润，常伴较大转化性副免疫母细胞、前淋巴细胞形成假滤泡结构（增殖中心) SLL和CLL组织形态和免疫组化表型均相似，同种病变　　区别：原发部位不同 SLL原发于外周淋巴组织，而CLL原发于骨髓 CLL病变累及骨髓和外周血， 淋巴细胞计数≥5×109/L SLL单纯累及外周淋巴组织，骨髓和血象无白血病改变;●Clinical Features ▲CLL/SLL占NHL 6.7% 多见于中老年人(中位65岁)，30岁前罕见??? 发病率男女比为2：1。 ▲患者多无明显症状， 可表现为疲乏、感染、肝脾、淋巴结肿大 或结外肿物等 大多数患者外周血淋巴细胞计数↑ ;▲临床进展缓慢，大多数患者生存期较长 但目前一般认为该疾病不可治愈 SLL 5年生存率约为51%，无症状生存率为25% CLL中位生存期为7年 表达CD38、ZAP-70 预后较差 ▲可转化 　15~30%可转化为前淋巴细胞白血病 10%转化为DLBCL,又称Richter综合征 　0.5%可转化为HL Richter综合征：发热、体重↓、淋巴结快速肿大、肝脾肿大、伴腹部和中枢神经系统症状、临床病情恶化;●Morphology ▲淋巴结正常结构消失，瘤细胞弥漫浸润 ▲小淋巴样细胞为主，胞浆少，核圆形、深染 ▲其间可见数量不等的前淋巴细胞和副免疫母细胞 前淋巴细胞体积中等，浆较丰富，染色质较细腻，可见小核仁 副免疫母细胞体积中等到大，浆略嗜碱，核圆或卵圆形，可见中位单个核仁 灶片状聚集-增殖中心（prolifereation center) 　　　 又称假滤泡（pseudofollicle) 形态学诊断中最具特征性的结构 ; ▲肿瘤内核分裂少 副免疫母细胞和前淋巴细胞可见核分裂 ▲浸润骨髓-结节状、间质性、弥漫性或混合性 　 以小淋巴样细胞为主，假滤泡结构少见 ▲骨髓前淋巴细胞数量↑占10-55% 　　　　　　　　　　诊断—CLL伴前淋巴细胞增多 副免疫母细胞数量增多—副免疫母细胞亚型 　大量中心母细胞、免疫母细胞融合成片 　—向弥漫大B细胞淋巴瘤转化(Richter综合征)。 　少数病例见浆样分化 ▲脾脏CLL/SLL改变白髓较红髓明显 ;●Immunophenotype