溶血性贫血血栓与止血检查课件.pptVIP

溶血性贫血的常用实验检查 溶血性贫血是指由于各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏增多或加速，超过了骨髓的代偿能力所发生的一类贫血。 一、分类 按病因分类可分为： ①红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血，其多与遗传有关； ②红细胞以外因素所致的溶血性贫血，如免疫反应、物理、化学和其他生物因素,作用于红细胞,使破坏增加。 常见的疾病有ABO血型不合的输血、心脏瓣膜置换术后、苯胺中毒、烧伤、疟疾等。 按溶血发生部位分类可分为： ①血管内溶血，是指红细胞在血管内溶解破坏，常表现为急性溶血； ②血管外溶血，是指红细胞在单核----巨噬细胞系统被吞噬破坏，多为遗传性，常表现为慢性溶血。 二、常用实验检查 1.确定溶血的存在 (1)红细胞寿命：缩短，是溶血性贫血诊断的主要依据。正常红细胞半衰期为25～30天，溶血性贫血患者常少于15天。 (2)血浆结合珠蛋白显著减少或消失；胆红素代谢异常，临床表现为黄疸，血清间接胆红素增多、尿胆原增多等。 (3)红细胞代偿增生，其依据为血液中网织红细胞增多或出现有核红细胞，骨髓象示红细胞系统显著增生。 2.确定是否为血管内溶血 （1）血浆中游离血红蛋白水平增高。 （2）患者出现血红蛋白尿，见于急性血管内溶血。 （3）尿含铁血黄素试验：正常为阴性。慢性血管内溶血可呈现阳性，并持续数周。常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。 3.溶血性贫血的确诊试验 （一）红细胞渗透脆性试验 （二）酸溶血(Ham)试验 （三）抗人球蛋白试验（Coombs 试验） （四）溶血性贫血的其他试验 1.高铁血红蛋白还原试验　阳性见于蚕豆病。 2.血红蛋白电泳　增高主要见于轻型β珠蛋白生成障碍性贫血。 (一)红细胞渗透脆性试验 本试验是测定红细胞在不同浓度的低渗盐水中的抵抗能力，即红细胞的渗透脆性。开始部分溶血称最小抵抗力(开始溶血)，最终完全溶血称最大抵抗力(完全溶血)，以鉴别溶血是否由于红细胞膜结构异常引起。 【参考值】 开始溶血盐水浓度 0.46%～0.42%(4.6～4.2g/L) 完全溶血盐水浓度 0.34%～0.28%(3.4～2.8g/L) 【临床意义】 1.脆性增高　开始溶血＞0.50%、完全溶血＞0.38%时为脆性增高。主要见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症；自身免疫性溶血性贫血等。 2.脆性降低　见于海洋性贫血，也可见于缺铁性贫血、血红蛋白病等。 (二)酸溶血(Ham)试验 正常人红细胞在酸化(pH6.6～6.8)的自身新鲜血清中(内含补体和备解素)经37℃孵育1h后不溶血，而阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，因红细胞膜结构异常，对补体溶血效应敏感性增强，而呈溶血现象。 【参考值】 正常人为阴性。 【临床意义】 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。 （三）抗人球蛋白试验（Coombs 试验） 直接抗人球蛋白试验是检查被检红细胞上有无不完全抗体， 间接抗人球蛋白试验是检查血清中游离的不完全抗体。 [参考值] 直接和间接Coombs’试验均为阴性 阳性结果主要见于下列几种情况：? 1.自身免疫性贫血，本试验直接反应常呈强阳性，间接反应大多阴性，但亦可阳性。 2. Rh血型不合、ABO血型不合引起的所致新生儿溶血病，间接反应均强阳性。 血栓与止血检查 凝血与抗凝血的平衡 止血 血管壁损伤 凝血系统 抗凝系统功能异常 细胞抗凝系统 单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。 体液抗凝系统 丝氨酸蛋白酶抑制物类 蛋白酶类 组织因子途径抑制物 第二节 出血、血栓性疾病的检查 Examination of Bleeding and Thrombosis Diseases 1.毛细血管抵抗力试验（CRT） 1、方法：CRT是在手臂局部加压，使静脉血流受阻，给毛细血管以负荷，检查一定范围内新出现的出血点数目，估计血管壁的完整性及其脆性。 2、参考值：5cm直径圆圈内新出血点的数目：小于10个。 3、临床意义：新生出血点的数目超过正常为阳性， ①血管壁结构和功能缺陷，如遗传性出血性毛细血管扩张症，过敏性紫癜、坏血病等； ②血小板的量和（或）质异常； ③血管性血友病（vWD）。 1、血小板计数 （platelet count,PCT) 【参考值】(100～300)×109/L 【临床意义】 1.血小板减少　见于①造血功能障碍：如再生障碍性贫血、各种白血病、放射病、多发性骨髓瘤等。②血小板破坏亢进：如原发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。③血小板消耗增加：如弥漫性血管内凝血等。 2.血小板增多　 继发性增多：多见于脾切除术后，急性大出血或急性溶血。 原发性增多：真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。 2.血小板平均容积（