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延髓梗死的临床特点分析 中国医科大学附属第一医院 作者：何志义　 文章号：W077315 延髓位于脑干的最下端，因其血供较脑干其他部位更为丰富，侧支循环更好，延髓发生梗死的机会少于桥脑、中脑，但正是由于延髓血供来源丰富，变异复杂，累计延髓内部组织结构不同，延髓梗死的临床表现复杂多样。延髓综合征是由延髓病变引起的以同侧脑神经受损症状合并对侧传导束型感觉障碍或偏瘫为特征的一组症候群。延髓梗死为延髓综合征的主要病因，现对延髓梗死的临床表现与其解剖结构的关系，鉴别诊断进行详细阐述。 1.延髓的解剖结构与血液供应 延髓上至延髓脑桥沟，下至枕骨大孔。延髓由临近的大动脉及其穿通支供血，包括椎动脉、基底动脉、脊髓前动脉、脊髓后动脉、小脑后下动脉和小脑前下动脉。根据延髓动脉穿通支的供血分区，从腹侧至背侧分为内侧区、前外侧区、外侧区和背侧区。内侧区下部血供来自脊髓前动脉，上部来自脊髓前动脉和椎动脉，供应内侧锥体束、内侧丘系、内侧纵束、舌下神经核及纤维。前外侧区下部血供来自脊髓前动脉和小脑后下动脉，上部来自脊髓前动脉和椎动脉，供应外侧锥体束、舌下纤维以及下橄榄核的腹外侧。外侧区下部血供来自小脑后下动脉，中部来自椎动脉，上部来自小脑前下动脉和基底动脉近端，供应下橄榄核的背外侧、脊髓丘脑束、疑核、迷走纤维、三叉神经脊束核及纤维、小脑下脚、腹侧薄束、内侧楔束核、迷走神经背侧运动核、孤束核及纤维、内侧前庭核。背侧区下部血供来自椎动脉的脊髓后动脉和小脑后下动脉，上部来自小脑后下动脉，供应背侧三叉神经脊束核及纤维、迷走神经背侧运动核、孤束核及纤维、薄束、内侧楔束、外侧楔束核及小脑下脚。 2.不同部位的延髓梗死及延髓综合征 2.1 延髓外侧梗死及延髓外侧综合征 2.1.1Avellis综合征：1891年由Avellis首先报道以吞咽困难、声音嘶哑为主要表现的病例。延髓梗死可致Avellis综合征，但较少见。主要临床特点为①疑核受损，出现吞咽困难，同侧软腭、喉和会厌麻痹，声音嘶哑，言语不清；②脊髓丘脑束受累而内侧丘系不受累则表现为对侧（有时为双侧）躯干和肢体痛温觉消失或不全麻痹，但触觉及深感觉仍存在，即分离性感觉障碍；③腹侧三叉神经核上行纤维（腹侧三叉丘脑束）受累出现病灶对侧面部痛温觉减退；④若病灶累及邻近网状结构中的交感神经纤维，可出现同侧Horner综合征。病灶一般不累及锥体束及绳状体，多无肢体瘫痪及共济失调。由于疑核位于延髓上段水平，故上段延髓发生梗死，吞咽困难、声音嘶哑等症状明显。 2.1.2Wallenberg综合征：1895年由W allenberg报道，为最常见的脑干综合征，主要临床特点为①前庭神经核受损，表现为眩晕、恶心、呕吐、眼震；②疑核、迷走神经、舌咽神经受损，表现为病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，出现吞咽困难、构音障碍、发音困难、同侧软腭低垂及咽反射消失；③三叉神经脊束和核受损，表现为病灶同侧面部痛、温觉障碍；④脊髓丘脑束受损，表现为病灶对侧偏身痛温觉障碍；⑤延髓内交感神经下行纤维受损，表现为病灶同侧Honer征；⑥脊髓小脑束和绳状体受损，表现为病灶侧肢体和躯干共济失调。然而在临床上，由于血管闭塞部位、范围不同，水肿和侧支循环的影响及椎基底动脉系统存在较大变异等因素，延髓梗死致典型的Wallenberg综合征很少见，多表现为不完全性延髓背外侧综合征。另外，早川把此综合征的感觉障碍分为四型：I型为病灶损害三叉神经脊束核及脊髓丘脑束而表现为病灶侧面部及对侧肢体痛、温觉障碍；II型病灶损害脊髓丘脑束和三叉丘系而表现为病灶对侧半身（包括面部）痛、温觉障碍；III型病灶损害三叉神经脊束核、三叉丘系、脊髓丘脑束而表现为病灶侧面部及对侧半身（包括面部）痛、温觉障碍；IV型病灶损害脊髓丘脑束而表现为病灶对侧颈以下的上下肢和躯干痛温觉障碍。此外，Kim等报道延髓背外侧梗死病灶同时累及部分内侧丘系核小脑下脚脊髓小脑纤维可致异常的感觉运动反馈，引起轻度肢体无力或运动控制不良而无锥体束受累的体征。 2.1.3 Babinski-Nageotte综合征：该综合征由Babinski和Nageotte于1902年报道。当延髓背外侧病损向外扩展至同侧锥体束导致对侧中枢性瘫痪时，称为Babinski-Nageotte综合征。该综合征具有Wallenberg综合征所有的临床特点外，还包括对侧肢体瘫痪。因此还称之为“Wallenberg叠加综合征”。Babinski-Nageotte综合征与半侧延髓综合征（Reinhold综合征）的鉴别点是后者具有同侧舌瘫和对侧分离性感觉减退。 2.2延髓内侧梗死及延髓内侧综合征 延髓内侧梗死以对侧面部和肢体的中枢性瘫痪（锥体束受累），深感觉减退（内侧丘系受累）以及同侧舌瘫（舌下神经核及纤维受累）为特征，少见咽部痉挛（橄榄核受累）。根据临床表现与病