病理学淋巴肿瘤东南大学.pptVIP

病因和发病机制 EBV是霍奇金淋巴瘤的病原体，70％的R-S细胞有EBV基因组。 EBV蛋白能激活B细胞的NF- ?B，这是一种刺激B细胞增生的转录因子，并保护B细胞免于凋亡。 另外R-S细胞分泌多种细胞因子也与霍奇金淋巴瘤的发生有关。 非霍奇金淋巴瘤(NHL) NHL约占所有淋巴瘤的80％～90％，其中2/3原发于淋巴结，1/3原发于淋巴结外器官或组织。 非霍奇金淋巴瘤(NHL) 非霍奇金淋巴瘤(NHL) 与HL不同之处在于发病部位的随机性或不定性，肿瘤扩散的不连续性，组织学分类的复杂性和临床表现的多样性。 在某些NHL，淋巴瘤与淋巴细胞白血病有重叠，两者为同一疾病的不同发展阶段。表9-1 NHL常见类型 弥漫大B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 浆细胞肿瘤 黏膜相关淋巴瘤(MALT淋巴瘤) NK/T细胞淋巴瘤 淋巴瘤 NHL切面呈鱼肉状 NHL细胞单一 伯基特淋巴瘤 P.210 Burkitt lymphoma (BL)是B细胞淋巴瘤。 BL流行于非洲一些地区, 在世界各地也有散发。 尽管流行性和散发性病例的临床表现和病毒感染状况不同，但组织学表现却相同。 病变 BL的组织学特点是中等大小、相对单一形态的淋巴细胞弥漫性浸润。高分裂指数和高凋亡是该肿瘤特征性的表现。 瘤细胞间散在分布着吞噬有核碎片的巨噬细胞，形成所谓满天星(starry sky)图像。图9-13 核型分析 BL存在t(8;14)。 8号染色体的myc基因转位至14号染色体的IgH基因位点附近，引起myc基因的过度表达。 伯基特淋巴瘤 t(8;14) EBV感染 BL与EBV感染密切相关。 蚊虫叮咬与流行性BL也有一定关系。 临床表现 BL主要见于儿童和青年人，约占儿童NHLs的30％。 肿瘤通常发生于淋巴结外器官或组织,如在非洲常发生于下颌骨或下颚骨，在北美则常发生于腹部如肠、腹膜后、卵巢。 Burkitt淋巴瘤(下颌骨) 临床表现 BL是一种高度恶性肿瘤，可能是人类生长最快的肿瘤之一。 然而，采用大剂量化疗，多数儿童病人可以治愈。 多发性骨髓瘤(multiple myeloma) 是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。MM在所有肿瘤中所占比例为1%，占血液肿瘤的10%。 肿瘤细胞起源于记忆B细胞，在骨髓呈单克隆增生。 发病年龄常50～60岁之间为多，男女之比约为2:1。P. 210 病变 在整个骨骼系统中可见多灶性溶骨病变, 可引起骨折。 瘤细胞甚似浆细胞，细胞大小较一致、体积较小、圆形或卵圆形，胞质多嗜碱性。核偏位、球形，核染色质常浓集，排列如车辐状(图9-14)。 肿瘤性浆细胞可浸润肝、脾、肾、肺和淋巴结，甚至出现白血病体征。 multiple myeloma 实验室检查 M成分: 浆细胞肿瘤可分泌免疫球蛋白，导致血清单一免疫球蛋白或其片段的水平增高。 血中同种免疫球蛋白常称为M成分(M component)。 MM实验室检查 约60％的病人M成分是IgG，20％～25％为IgA。 15％～20％病例的浆细胞仅产生κ或λ轻链, 由于分子量小，极易从尿排出，称为本周蛋白(Bence Jones proteins)。 IL-6在MM发病过程扮重要角色 IL-6是骨髓瘤细胞最主要的生长因子，骨髓瘤细胞可分泌IL-6，也可表达IL-6受体，这样就形成了肿瘤细胞的生长自分泌信号。 在骨髓瘤病人尿和血中的IL-6水平都比正常人明显升高。 临床过程 起病徐缓，早期可数月至数年无症状。 各种浆细胞肿瘤的临床表现不一，取决于肿瘤细胞对不同组织的浸润、破坏程度以及异常免疫球蛋白的影响。 虽然对这种肿瘤进行大剂量化疗，但治疗效果不佳，中位生存期为2～4年。 第九章 淋巴造血系统肿瘤郑 杰 13 淋巴造血组织分类 1. 髓样组织(myeloid tissue): 骨髓 (造血功能) 2. 淋巴组织(lymphoid tissue):胸腺、脾、淋巴结、分散淋巴组织 (免疫功能) 疾病种类繁多 量变、质变 淋巴组织 vs 髓样组织 淋巴造血组织恶性肿瘤 白血病 + 淋巴瘤占人类恶性肿瘤8%左右 第二节 淋巴组织肿瘤 淋巴组织肿瘤(lymphoid neoplasms)占人类恶性肿瘤的5%左右, 大致可分两类： 1. 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL) 2. 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL) 淋巴细胞分化vs淋巴组织肿瘤 TdT 幼稚的B和T细胞表达末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase，TdT)，区别于幼稚的髓样细胞和成熟的淋巴细胞肿瘤。 WHO关于淋巴组织肿瘤分类 表9-1 1. B细胞肿瘤 2. T和NK