线粒体结构与功能.docx

线粒体（mitochondria） 线粒体的研究历史1890: R.Altman（亚特曼）在动物细胞中首次发现线粒体,命名为 生命小体(bioblast)。1897: Von Benda 命名为线粒体(Mitochondrion)1900：L.Michaelis（米凯利斯) 用詹姆斯绿B对线粒体进 行活体染色，发现线粒体存在大量的细胞色素氧 化酶系。1913：Engelhardt（恩格尔哈特）证明细胞内ATP磷酸化与 细胞内氧消耗相偶联。 1943-1950：Kennedy等证明糖最终氧化场所在线粒体。1952-1953：Palade（帕拉登）等用电镜观察线粒体的形 态结构。1976： Hatefi等纯化呼吸链四个独立的复合体。1961-1980：Mitchell（米切尔）氧化磷酸化的化学渗透 假说。1963年：Nass首次发现线粒体存在DNA。Contents线粒体的形态结构 线粒体的化学组成及酶的定位 线粒体的功能 线粒体的半自主性 线粒体的生物发生（自学）第一节 线粒体的形态结构 一、光镜下线粒体形态、大小、数量及分布 （一）形态 、大小 光镜下常见线粒体呈线状和颗粒状，也可呈环形、哑铃形、分枝状等，随细胞生理状况而变。 一般直径0.5～1.0μm，长1.5～3.0μm。 不同细胞线粒体大小变动很大，大鼠肝细胞线粒体长5μm; 胰腺外分泌细胞线粒体长10～20μm，人成纤维细胞线粒体长40μm。 　线粒体形态、大小因细胞种类和生理状况不同而异。光镜下:线状、杆状、粒状二）数量 依细胞类型而异，动物细胞一般数百到数千个。 利什曼原虫:一个巨大的线粒体； 海胆卵母细胞：30多万个。 随细胞生理功能及生理状态变化需能细胞：线粒体数目多，如哺乳动物心肌、小 肠、肝等内脏细胞； 飞翔鸟类胸肌细胞：线粒体数目比不飞翔鸟多； 运动员肌细胞：线粒体数目比不常运动人的多。 （三）分布分布: 不均，细胞代谢旺盛的需能部位比较集中。 肌细胞: 线粒体沿肌原纤维规则排列； 精子细胞: 线粒体集中在鞭毛中区； 分泌细胞：线粒体聚集在分泌物合成的区域； 肾细胞：线粒体靠近微血管，呈平行或栅状列。 线粒体的分布多集中在细胞的需能部位，有利于细胞需能部位的能量供应。 二、线粒体的亚微结构(一) 外膜 Outer membrane包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚6-7nm，平整、光滑，封闭成囊。 外膜含运输蛋白（通道蛋白），形态上为排列 整齐的筒状小体，中央有孔，孔径1-3nm，允许分 子量1KD以内的物质自由通过，构成外膜的亲水通道。(二) 内膜 inner membrane结构特征：高度特化的单位膜，厚4.5nm，膜上蛋白质占膜总重量 76%；通透性小，具通透屏蔽作用，许多物质不能自由透过； （例如：H+ 、ATP、丙酮酸等）物质透过必须借助膜上 的载体或通透酶。向内褶叠形成嵴，嵴的存在增大线粒体内膜的表面积；两种类型的嵴： 板层状: 高等动物细胞线粒体嵴。 管 状: 原生动物和低等动物细胞线粒体嵴。(三) 外室（outer chamber） 也称膜间腔，外膜与内膜之间的腔隙,与嵴内腔相通,宽约20nm，含多种酶、底物及辅助因子。(四) 内室（inner chamber） 内膜封裹形成的囊腔，或称嵴间腔，是线粒体细胞氧化中进行三羧酸循环的场所。 基质包括了催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、核酸与蛋白质合成的各种酶系及线粒体DNA、线粒体RNA、线粒体核糖体等。 (五) 基粒（质子泵ATP合成酶） 与线粒体内膜内表面及嵴膜基质面垂直排列，形态上分为头部：可溶性ATP酶（F1），水溶性球蛋白，从内 膜突出于基质内，易从膜表面脱落。柄部：对寡酶素敏感的蛋白质（OSCP），调控质子 通道。基片（F0）：疏水蛋白（HP)，横跨内膜，质子通道。一、线粒体的化学组成化学成分:蛋白质 脂类（一）蛋 白 质:占线粒体干重的65～70％ 　 （可溶性蛋白、不溶性蛋白）（二）脂 类:占线粒体干重的25%-30%， 90%为磷脂， 胆固醇含量极少。二、线粒体中酶的定位分布 (140多种酶)外膜：合成线粒体脂类的酶内膜：呼吸链酶系、ATP合成酶系基质：三羧酸循环反应酶系