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二○一一·一○ 辽宁省病理读片会 辽宁医学院附属一院病理科 病例一（187994） 病史：患者男，59岁。右腘窝疼痛10个月。 术中见肿物界限较清，有假包膜，与神经无关。 大体：灰白、灰黄组织数块，总体积约10×10×2㎝， 质地细腻。 阳性表达：vimentin、CK、EMA、CD99、bcl-2 阴性表达：CD34、S-100 病理诊断 双相型滑膜肉瘤 临床表现 1.年龄和性别 好发于15～40岁的青少年，男：女约为1.2:1。 2.部 位 80%～95%的病例发生于肢体，其中约60%发生于下 肢，特别是膝关节周围。约5%～10%的病例发生于 头颈部， 5%～10%的病例位于躯干。位于胸膜或胸 腔及实质脏器（心、肺、肾脏等），需经分子遗传 学证实。 临床表现 3.症状和体征 起病隐匿，多表现为深部软组织内缓慢生长的肿块，术前病 程多为2～4年，有长达20年者，可伴有或不伴有疼痛或触痛。 大体形态 肿瘤周界多较清晰，或呈浸润性生长。术中见肿瘤多紧密附着于邻近的腱鞘或关节囊的外壁，呈实性结节状。 切面灰白、灰红，鱼肉状，分化较差者可见坏死。 组织形态 免疫组化 肿瘤细胞均表达AE1/AE3、EMA、CK7、CK19、Vimentin，其中上皮样细胞表达E-cadherin，梭形细胞表达bcl-2。 部分病例表达S-100和CD99。 最新的研究显示，从基因表达谱中出现的TLE1可作为滑膜肉瘤的诊断性标记。 分子遗传学 90%以上的病例具有t(X;18)(p11.2;q11.2)， 产生SYT-SSX融合基因。 可通过FISH或RT-PCR检测，并可适用于石蜡组织， 具有诊断价值。 鉴别诊断 1.单相纤维型滑膜肉瘤 （1）纤维肉瘤 鉴别诊断 1.单相纤维型滑膜肉瘤 （2）恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST） 鉴别诊断 1.单相纤维型滑膜肉瘤 （3）上皮样肉瘤 鉴别诊断 2. 分化差滑膜肉瘤 （1）骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤（EWS/pPNET） 鉴别诊断 2.差分化滑膜肉瘤 （2）其他小圆细胞性恶性肿瘤 治 疗 采取局部根治性切除，因肿瘤常位于大关节附近，难以清除，常在术后辅以放疗和化疗。 对肺部一个或多个转移灶也可施行楔形切除或肺段切除。 预 后 仅作局部切除，未做放疗，复发率高达70%。如切除彻底并辅以放疗，复发率在40%以下。 转移率40%～50%，常见转移部位为肺，其次是淋巴结和骨髓。5年生存率36%～76%。 50%或以上的瘤细胞具有横纹肌样形态，肿瘤体积大，坏死超过50%者，预后不佳。 病例二（187846） 病史：患者女，44岁。发现左膝下肿物一 年，逐渐增大。质硬，位置表浅，活动度好。 大体：结节状肿物一个2×2×0.8㎝，切面灰 白，质中等。 阳性表达：vimentin、CD68 阴性表达：CD34、α-SMA、CD15、CD30、desmin 病理诊断 粘液炎性纤维母细胞性肉瘤 临床表现 1.年龄和性别 4～91岁，高峰年龄40～50岁，性别无明显差异。 2.部 位 好发于肢体的远端，极少位于肘部和膝部，少数病例可发生 于肢体的近端。 临床表现 3.症状和体征 缓慢型生长的无痛性肿块，偶有疼痛或触痛感。 临床常误诊为腱鞘囊肿、腱鞘滑膜炎或腱鞘巨细胞瘤。 大体形态 周界不清，灰白色，多结节状，直径平均3.4cm。 组织形态 粘液样区域和细胞较丰富的含炎症细胞的实性区（玻璃样带）交替分布 三种肿瘤细胞：梭形细胞、具有大的包涵体样核仁的大的多角形和奇异型神经节样细胞、大小不等的多空泡脂肪母细胞样细胞。 明显的高密度炎症细胞浸润 免疫组化 瘤细胞表达Vimentin，部分表达CD68、CD34、ɑ-SMA，少数病例可弱阳性表达CK。 CD15、CD30阴性，巨细胞病毒和EB病毒检测均为阴性。 鉴别诊断 1.炎性肌纤维母细胞瘤 鉴别诊断 2.粘液纤维肉瘤 鉴别诊断 3.霍奇金淋巴瘤 鉴别诊断 4.粘液性脂肪肉瘤 鉴别诊断 5.低度恶性纤维粘液样肉瘤 病例三（181718） 病史：患者男，39岁。发现右侧大腿外侧肌间 肿物一年，有疼痛。 术中见：肿物与周边分界较清，似有包膜。 大体：胶冻样组织两块，总体积约5×4×1.5㎝。 阳性表达：vimentin、S-100 病理诊断 骨外粘液性软骨肉瘤 临床表现 1.年龄和性别 35岁以上的成年人，高峰年龄50～70岁，男：女为2:1。 2.部 位 好发于肢体的近端，特别是大腿和腘窝，部分病例位于躯干 和远端肢体，