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冀医二院 血液内科 原发性淀粉样变性 肿瘤血液科 曾颖甜 邓红玉 目 录 原发性淀粉样变性概述 1 原发性淀粉样变性临床表现 2 病例汇报 3 护理诊断 4 护理措施 5 概述 原发性淀粉样变性（amyloidosis，AL）是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，导致受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。 这些沉积物并非淀粉样碳水化合物，而是在组成和生化性质上完全不同的一组蛋白质，故本病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，原发性淀粉样变性的淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链。 淀粉样变性常累及多系统多器官，常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等，其中消化道是最易被侵袭的脏器之一。 受累器官表现为器官肿大及功能障碍。 发病机制 淀粉样物质形成的确切机制尚未清楚，总体认为，正常人不断有少量淀粉样物产生，又不断地被机体的溶解机制所消除，两者达到动态平衡故不会有淀粉样物在体内沉积。但当各种原因使淀粉样物产生过多，或是消除过少，或是两者兼有才使淀粉样物沉积。 实验室检查 血常规 ： - 血红蛋白多正常， - 继发于MM或伴出血和/或慢性肾功 能不全者可