重视弥漫性肺泡出血综合征要领.pdf

文章编号：1009-2811(2006)02—091—05 ·文献综述· 重视弥漫性肺泡出血综合征 纪树国1，张波2 (1空军总医院专家组，北京100036；2呼吸科) 关键词：出血；肺疾病；综合征；综述 中图分类号：R442．7；R442．8；R563；R593．2文献标识码：A alveo- 近年来，弥漫性肺泡出血综合征(diffuse lar srndrome，DAHS)屡见于临床，多病(尤多见于系统性红斑狼疮-SLE)，免疫复合物相 hemorrhage 数病例经历了漫长的认识误区，甚至延误诊断。此 关性肾小球肾炎，急性移植物排异(如干细胞移植 症大多来势凶险，危及生命，症状复杂，基础病往往 等[4])，原发性抗磷脂综合征。三是凝血障碍，如血 被忽视。不典型的多系统受累，迷惑了不少临床医 栓性及原发性血小板减少性紫癜、抗凝、抗血小板、 生。及时诊断，正确抢救治疗，才能挽救病人生命。 溶血药物不当使用等。四是原发性肺含铁血黄素沉 因此，此病已为国内外学者重视，对其研究较前有长 着症。五是其他。如药物(毒素)中毒，放射反应，二 足进步。 尖瓣狭窄，肺静脉阻塞性疾病，肺毛细血管瘤状增生 等。近年来免疫缺陷病，如AIDS病，骨髓移植后并 1概念 发DAHS有所增多。 DAHS病因多，原发病临床表现各异，起病急 曾有作者[5]为便于理解复杂的基础病种，将其 缓不一，发病机制不尽相同，但自身免疫性疾病居 分为6类，除6类外大部分DAH与免疫、肾脏病有 多。一旦合并DAHS，极易出现胸闷、气憋、低氧血关，其中包括了肺小血管炎及结缔组织病。 症，以至呼吸衰竭。部分患者有不同程度的咯血，很 3临床表现和辅助检查 多并无咯血但有明显的贫血，或血色素迅速下降。 胸片或CT可见肺弥漫肺泡充盈浸润影或间质病 DAHS主要表现为咯血，咯血量从极少量(不 变。病人基础病可致发热，全身衰弱，肾功能减退， 少患者根本无咯血)到致命性大咯血。大咯血虽不 皮肤、神经、肌肉、肝脏等多系统受损，甚至呼吸及肾 常见，但十分危险。一次咯血量大于100ml即认可 衰竭，多脏器衰竭。对急剧发作的DAHS多需机械系大咯血，或咯血而伴面色苍白，呼吸急促，紫绀，或 通气，药物冲击治疗。甚至血浆置换，透析治疗。认 有窒息症状，均认为系大咯血。应迅速抢救病人，头 识DAHS后，必须查找致病的基础病，并予彻底治朝下，仰面，使咽喉与主气管尽可能减少弯曲，保持 疗。目前对死亡率尚无确切统计，但予后十分凶险。 呼吸道通畅，并及时吸痰，吸血，防止窒息。并作气 管插管及呼吸机通气准备邛]。为下一步治疗抢得时 2 DAHS基础疾病和分类 机。 引发DAHS的疾病很多，目前多数作者认为可 DAHS并大咯血毕竟少数，多数咯血量甚少或 根本无咯血。但此时有一个显著得特点是与咯血量 分为几大类[1]，一是肺小血管炎，较多见于Wegener 极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重 肉芽肿，显微镜下多血管炎，Churg—Strauss综合征，