右心室双出口资料.pptVIP

右心室双出口 定义： 其经典概念应为两大动脉完全起自右室，室间隔缺损（VSD）为左室的唯一出口，二尖瓣与主动脉之间无纤维联系。(右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。)是介于法四和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。从便于提高右室双出口诊治水平角度看，认为主动脉90％以上起自右室为右心室双出口，90%以下属法洛四联症，可能更有意义。 发病率： 右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的0.48%～1.67%。 病理解剖 1.主动脉与肺动脉的相对位置关系 a.大动脉关系正常即主动脉位于肺动脉的后方。 b.主动脉与肺动脉并排，且主动脉位于肺动脉的右侧，这是右室双出口最常见的大动脉关系。 c.主动脉位于肺动脉的右前方 d.主动脉位于肺动脉的左前方 DORV的室间隔缺损位置有以下四种： 1.在主动脉瓣的下方，这是右室双出口最多见的室间隔缺损的部位。 2.在肺动脉瓣下方，如肺动脉无瓣狭窄，且主动脉和二尖瓣没有纤维连续，此类右室双出口称为“Taussig-bing”畸形。 3.室间隔缺损巨大，在两大动脉瓣下方。室间隔缺损既临近主动脉瓣又临近肺动脉瓣。 4.室间隔缺损远离两大动脉开口，在右心室入口或肌部。 畸