骨样骨瘤的影像诊断.docVIP

骨样骨瘤的影像学诊断 中山大学附属第一医院放射科 孟悛非 肖利华 摘要 骨样骨瘤是一种较常见的良性骨肿瘤，瘤巢的确定是影像诊断骨样骨瘤的关键。平片仍然是诊断骨样骨瘤的重要手段，CT是目前发现瘤巢的最佳方法，MRI可为骨样骨瘤的诊断提供较大的帮助，尤其能敏感显示瘤巢周围髓内和软组织的炎性水肿，但可能造成误诊。 关键词 骨样骨瘤 放射摄影术 CT MRI 1935年Jaffe氏首次提出骨样骨瘤是一种良性骨肿瘤，它由成骨细胞及其产生的骨样组织构成，原因尚不明确，可能是成骨细胞形成的骨样组织不能正常骨化所致。骨样骨瘤占全部骨肿瘤的1%左右，占原发良性骨肿瘤的10%左右，90%的患者年龄为10-30岁，男性多于女性，约2-3：1(1)。表现典型的骨样骨瘤平片诊断明确，但有时因病灶小，x线表现多种多样，部分病例常规x线诊断较为困难，CT、MRI可为骨样骨瘤的诊断和治疗提供较大的帮助。 临床表现 部位 骨样骨瘤可发生在任何骨骼，半数以上发生在下肢，尤以股骨和胫骨骨干多见。病灶大多数位于骨皮质内，也可发生在松质骨、髓腔内及骨膜下。关节内骨样骨瘤以髋关节多见，肘、踝、腕关节部位的骨样骨瘤也有过报道。骨骺一般不发生骨样骨瘤。脊柱的骨样骨瘤约占10%，其中一半发生在腰椎，其次为颈椎、胸椎，病灶主要位于椎板、椎弓和椎突，极少发生在椎体(2)。骨样骨瘤偶尔见于骨盆、肋骨、下颌骨、指趾骨等部位。 症状 起病缓慢，常在发病后数周至数年因局部疼痛而到医院就诊。疼痛多为跳痛，最初呈间歇性，以后随着病情进展而逐渐加剧，尤以夜间为重，甚至从睡梦中痛醒，服用水杨酸类药物后疼痛常可缓解。有人认为这种疼痛与病灶产生的前列腺素有关。疼痛可向周围扩散，甚至远离患部，向远处放射。检查局部有压痛，可伴肢体软组织肿胀，尤其是指趾骨末节的骨样骨瘤，软组织肿胀明显，甚至出现红、热等炎性表现(3)。 关节内的骨样骨瘤患者有时缺乏典型症状，表现为关节肿胀积液，活动受限，甚至关节强直变形，局部骨发育紊乱，肌肉萎缩等，易被误认为滑膜炎等关节疾患(4)。发生在脊柱的患者可伴脊柱侧弯，活动受限，但多数无神经系统症状。少数病人无疼痛。 病理 肉眼观察，肿瘤由瘤巢和周围硬化的骨质两部分组成。瘤巢位于病灶中心，一般较小，直径不超过2cm，呈圆形或卵圆形，境界清楚。肉眼下瘤巢多呈深红色，因血管丰富和骨样组织多而编织骨少；若编织骨增多而血管相对减少则呈黄白色。镜下，瘤巢由新生骨样组织和血管丰富的结缔组织构成。骨样组织纤细，放射状排列，并有不同程度的钙化或骨化。瘤巢中心部分以编织骨为主，外周为血管丰富的纤维基质，血管间含有无髓神经纤维。瘤巢周围则由增生致密的成熟骨质包绕。 有学者发现骨样骨瘤患者血液中的前列腺素明显升高，为正常人的100-1000倍，并认为前列腺素引起瘤巢内的血管扩张充血，张力增高，压迫无髓神经纤维导致剧烈疼痛，而强烈抑前列腺素作用的水杨酸类药物能迅速缓解疼痛（4）。少数病人无疼痛，可能是由于巢内缺少神经纤维或瘤巢包囊不完整。 骨样骨瘤发展过程分三个阶段：即初期、中期、晚期（成熟期）。初期以成骨纤维及骨母细胞为主，伴有丰富的血管，但骨质形成稀少；中期则形成骨样组织较多；成熟期以编织骨为主要成分。 影像学表现 根据瘤巢的位置可分为骨皮质型、松质骨型（或髓内型）及骨膜下型，另外，可进一步分为关节囊内型和关节囊外型，以骨皮质型或接近皮质的骨膜下型最多见。Francoise Kayser（1）等认为骨样骨瘤可能起源于骨膜下，以后随着骨骼的生长，骨膜增生成骨及髓腔内吸收，在骨骼重建过程中，瘤巢逐渐内移至皮质内或髓腔中。 平片表现 病变因部位和病程长短而表现不同。 位于长骨骨干骨皮质的骨样骨瘤表现典型，主要是由骨样组织构成的透亮瘤巢及其周围反应性骨质硬化组成。瘤巢位于病变中心，一般不超过2cm，呈圆形或卵圆形透亮区，多为单个瘤巢，偶见两个以上的瘤巢，半数以上巢内发生钙化或骨化。病程初期仅见小范围透亮区即“瘤巢”，以后巢周出现不同程度骨质硬化，巢周硬化广泛时，甚至可以遮蔽瘤巢，此时需过度暴光或体层摄影片才能显示瘤巢。 瘤巢周围骨质硬化及骨膜改变与病变部位有关。长骨骨皮质型巢周骨质硬化广泛，骨皮质梭形增厚，瘤巢所在处最明显，并向上下延伸，逐渐移行为正常骨皮质。骨膜下型表现与骨皮质细相似，瘤巢位于骨膜下或骨皮质表面，巢周骨质硬化也很明显，但较骨皮质型轻，骨膜新生骨呈新月形。松质骨型瘤巢可以较大，位于髓腔内，周围增生、硬化及骨膜反应轻，甚至可以完全不出现。关节内的骨样骨瘤表现类似松质骨型，局部还可见骨质疏松，关节间隙增宽积液等类似关节炎征象。长久存在的病变，由于血供丰富可致骨发育畸形，如髋内翻、股骨头肥大及股骨颈增宽等(4)。瘤巢切除后，巢周骨质硬化仍可持续存在很长时间。 脊柱的