IgG4相关性胆管炎.pdfVIP

胃肠 病学 2009年第 l4卷第 4期 · 233 IgG4相关-ISn_a管炎 术 韩小凤 马 雄 上海交通大学医学院附属仁 济医院 上海 市消化疾病研究所 (200001) 摘要 IgG4相关性胆管炎(IAC)是近年来才被人们认识 的一种临床疾病 ，其特点是血清 IgG4水平升高 、胆管周 围大量 IgG4阳性浆细胞浸润以及对激素治疗敏感 。IAC大 多伴有 自身免疫性胰腺炎(AIP)。本文就 IAC的临床特征 、 诊断、治疗和预后作一综述 。 关键词 免疫球蛋 白G； 胆管炎 ，硬化性 ； 自身免疫性胰腺炎 ； 诊断 ImmunoglobulinG4-associatedCholangitis HANXiaofeng,MAXiong．RenjiHospital,ShanghaiJiaotongUniversity SchoolofMedicineShnaghaiInstituteofDigestiveDisease，Shnaghai (200001) Correspondenceto：MA Xiong，Emaihmaxiongmd@hotmail．coin Abstract ImmunoglobulinG4 (IgG4)一associatedcholangitis (IAC) isarecentlyidentifiedclinicalentity． Itis characterizedbyelevationofserHm IgG4andIgG4positiveplasmacellsinfiltratingaroundthebileductsandsensitiveto steroid．IACisoftenassociatedwithautoimmunepancreatitis fAIP)．Inthisreview，weintroducedtheclinicalfeatures， diagnosis，treatmentandprognosisofIAC． Keywords ImmunoglobulinG； Cholangitis，Sclerosing； AutoimmunePancreatitis； Diagnosis 过去 10年 中陆续报道 了一些对类 固醇激素敏感 的硬 浆细胞浸润于胆管、胰腺 ，亦可见于其他受累组织 ，因此有 化性胆管炎病例 ．这些患者 的胆道狭窄与原发性硬化性胆 研究 【1建议将其命名为 IgG4相关性系统性疾病 (ISD)。IAC 管炎 (PSC)相似 ，但大多对激素反应 良好甚至完全缓解 ，且 和 AIP可作为系统性疾病在具体器官受累的表现 。 往往伴有 自身免疫性胰腺炎 (AIP)。大部分患者血清 IgG4 IAC与AIP的相关免疫机制 尚不 明。IAC患者血清 IgG4 水平升高，组织学检查示病变处大量 IgG4阳性浆细胞浸润 ， 明显上升 ，多伴有 AIP以及其他器官受累，且对免疫抑制剂 最近将这种对激素敏感 的胆道狭窄命名为 IgG4相关性胆管 治疗敏感 ．故考虑其发病与 自身免疫相关 。 自身免疫性疾病 炎(IAC)。虽然对激素敏感是 IAC最突 出的临床特征 ，但是 多是 由Thl免疫反应介导的 ，Th2免疫反应在过敏疾病的 否所有 IAC相关 的狭窄均对激素治疗敏感仍有待 明确 。“暴 发病机制 中起有重要作用 ，在 自身免疫性疾病 中并不常见 。 发性 ”IAC可能对激素不敏感 ，部分 IAC病例亦可能 自发缓 但在 IgG4相关性疾病 中，Th2免疫反应 占主导作用 。白细胞 解 。本文就 IAC的l临床特征、诊断、治疗和预后作一综述 。 介素 (IL)一4、IL-5、IL一13等细胞因子表达上调 。IAC和 PsC