幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征4例报告并文献复习.pdfVIP

·324· 临床儿科杂志 第26卷第4期 2008年4月 JClinPediatrVol.26No.4Apr.2008 ·论 著· 幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征4例报告 并文献复习 惠晓君 郭宏湘 彭 韶 郑州大学第一附属医院儿科 河（南郑州 450052） 摘要： 目的 总结巨噬细胞活化综合征 m（acrophageactivationsyndrome，MAS）的临床特征及误诊原因，以提 高对该病的认识。方法 回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型 （systemiconsetjuvenileidiopathicarthritis，SO- JIA）合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后。结果 54例SOJIA患儿中4例 并发MAS（7.4%）。临床特征有：持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减 少、中枢神经系统功能障碍、血沉进行性下降。结论 MAS是SOJIA的一个致死性并发症，起病突然，进展迅速， 病死率高。在临床工作中需提高对其的认识，避免误诊。 [临床儿科杂志，2008，264（）：324-326] 关键词： 巨噬细胞活化综合征； 幼年特发性关节炎全身型； 儿童 中图分类号： R725 文献标识码： A 文章编号： 1000-36062（008）04-0324-03 Fourcasesreportofmacrophageactivationsyndromewithsystemiconsetjuvenileidiopathicarthritisin children HUIXiao-jun，GUOHong-xiang，PENGShao （DepartmentofPediatrics，TheFirstHospitalAffiliatedto ZhengzhouUniversity，Zhengzhou 450052，Henan，China） Abstract： Objectives Tosummarizetheclinicalfeaturesofmacrophageactivationsyndrome M（AS）andcauses ofmisdiagnosisforfurtherunderstandingthisdisease.Methods Theclinicalandlaboratoryfeatures ，diagnosis，treat- mentandoutcomerecordsfrompatientsinlastthreeyearsinourinstitutewereretrospectivelyreviewed.Results Four patients （1boyand3girls）wereconfirmedMASwithsystemiconsetjuvenileidiopathicarthritis （SOJIA）（7.4%）.The commonclinicalfeatureswerehighfever，hepatosplenomegaly，lymphadenopathy，hepaticdysfunction，mucosalhemor rhage ，pancytopenias，neurologicalinvolvement，erythrocytesedimentationrateE（SR）progresselydecreased.Conclusions MASwasalethalcomplicationofSOJIA，whichcharacterizedwithsuddenonset，rapidprogress，andhighmortality. Early