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五 (一)诊断标准包括三个方面： 1．确诊肾病综合征其依据是：尿蛋白过3.5；②血浆白蛋白低于30g-／L；③zy2006-3-004；zy2003-1-323；zy1999-2-049；zl2003-1-093；zl1999-2-064） 2.确认病因必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征，zy2006-3-008；zy2000-2-49） 3．判定有无并发症。 (二)继发性肾病综合征 继发性肾病综合征的原因很多，常见的有： 1．系统性红斑性狼疮性肾炎 多见于青年女性，伴不同程度的多系统受损表现，如发DNA抗体、抗m及RNF抗体及其他抗体的阳性。血补体(总补体及)降低。 2．过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有非游走性多发性关节l—4周出现血尿和(或)蛋白尿，肾脏免疫病理检测IgA沉 3．糖尿病肾病 多见于中老年，除肾病外，常有如高血压、心脏、视网膜病变及血糖5—10年以上者。 4．淀粉样变性 好发于中老年人，为全身性疾病，是淀粉样物质沉积于全身脏器所引 5．多发性骨髓瘤好发于50～60岁老年人，男性多见。可见贫血、骨痛等多发性M蛋白峰。尿中可测出本一zy2008-3-003；zl2003-1-007） 【典型考题】 A.乙肝病毒相关性肾炎 B.狼疮肾炎 C.过敏性紫癜肾炎 D.轻链沉积病 E.糖尿病肾病 答案： (三)治疗 1．糖皮质激素原发性肾病综合征的治疗主要为免疫抑制剂，糖皮质激素目前为1mg/(kg·d)，持续8—12周，足量有利于诱导疾病缓解。 76；zy2005-2-128～130zy2004-1-108；zl2005-1-076；zl2003-1-194；zl2000-1-084） 2．环磷酰胺最常用的细胞毒药物，有较强的免疫抑制作用。主要副作用为骨”患者，与激素配合治疗。 3.其他治疗 包括：注意休息，饮食中蛋白摄入正常量：lg(kg.d)，以含必需氨zy2001-2-051；zl2007-1-077；zl2006-1-078；zl2001-2-051) (四)并发症及其防治 1．感染感染是肾病综合征的常见并发zy2008-2-102；zy2001-2-117；zy1999-4-053；zl1999-1-092） 【典型考题】 A.肾小球病进展 B.尿路感染 C.尿路结石 D.急性肾炎 E.肾静脉血栓 答案： 2．血栓、栓塞并发症由于血液浓缩及高脂血症造成血液粘稠度增加；蛋白丢失及肝zy2006-1-108；zy2005-3-001；zy2003-1-364；zy2000-2-119） 3．急性肾衰竭肾病综合征可因 4．蛋白质及脂肪代谢紊乱A还原酶抑制剂或降甘油三酯xl2007-1-108；zy2005-1-108） 六.IgA肾病(一)定义和诊断依据IgA肾病为免疫病理诊断，是一组临床上以血尿为主要表现的IgA为主呈颗粒样沉积，电镜下可见电子致密物主要沉积 (二)临床表现3天，有时伴全身症状如腰痛、肌肉痛、低热等，10％的IgA肾病患者可合并急性肾zy2008-2-099） 【典型考题】 A.泌尿系统肿瘤 B.急性肾小球肾炎 C.慢性肾小球肾炎 D.IgA肾病 E.急进性肾小球肾炎 答案：D 七隐匿型肾炎隐匿性肾小球肾炎是以无症状性蛋白尿(尿蛋白一般1.0／d，以白蛋白为主)和(或)单纯性血尿(持续或间断镜下血尿、偶见肉眼血尿)为临床表现的一组肾小球疾病。IgA及非IgA病两类。132；zl2006-1-100；zl2005-1-132） 八.薄基底膜肾病（旧大纲有而新大纲没有的内容） 多数患者无症状，只在因其他目的进行检查时，发现镜下血尿，无或轻度蛋白尿及肾功能正常。偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状。罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛。 薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病（如IgA肾病，遗传性肾炎）相鉴别。IgA肾病患者常常并无血尿的家族史。而遗传性肾炎患者往往在男性有肾外表现（如耳聋，眼部病变），肾功能衰竭及血尿的家族史。由于早期组织学相近，薄基底膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。在X连锁遗传的肾炎患者中，不存在父子之间的遗传，薄基底膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾功能衰竭家族史。肾组织与抗肾小球基底膜抗体一同温育，在遗传性肾炎组织常不能被染色，而薄基底膜肾病则被染色 诊断单纯性蛋白尿要排除功能性蛋白尿(仅发生于剧烈运动、发热或寒冷时)、体位Alport综 该病无需特别治疗，平时注意保养，避免感染、劳累，勿用肾毒性药物。尿常规异常时 A.急性肾小球肾炎