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肝性脊髓病诊断与治疗研究进展 　　【摘要】肝性脊髓病是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，主要特征为慢性进行性痉挛性截瘫，主要病理改变为脊髓侧索和后索脱髓鞘。多见于手术或自然形成门-腔循环分流，大多数病例与肝性脑病并存，往往脊髓症状被严重的脑病意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断，直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变 【关键词】肝性脊髓病；诊断；治疗进展 肝性脊髓病是一种以慢性进行性痉挛性截瘫为主要特征的特殊神经系统并发症，发病人群以青年男性居多，致病因素的不同也会导致发病年龄的差异[1]。感性脊髓病常发生在肝硬化失代偿期，主要表现为门静脉高压症状和肝功能减退，多数患者会反复出现上消化道出血 1 发病机制 1.1营养缺乏 肝功能不全和门体分流使得为脊髓提供保护和营养作用的物质缺乏，从而损伤脊髓。特别是对B族维生素的吸收和利用造成障碍后影响了对神经细胞能量的供应，最终改变了脊髓脱髓鞘。另外，糖氧化是神经组织的主要能量来源，维生素B1的缺乏使其来源受阻，造成能量供应不足，导致髓鞘变性。如果缺乏维生素B6，不仅会造成能量供应不足，还会造成神经髓鞘蛋白合成障碍，最终导致脊髓脱髓鞘[2]。还有维生素B12的缺乏会导致改变脱髓鞘、慢性变性。总而言之，不管是营养物质缺乏还是神经毒性物质增多，都会造成脊髓侧索发生脱髓鞘病变和变性，最终引发肝性脊髓病 1.2毒性物质增多 肝硬化时，门体分流和肝功能不全容易使血液中进入有毒物质，造成脊髓损伤，最终导致肝性脊髓病。利用动物做实验，结果显示进行门腔静脉吻合手术一个星期后血氨指标明显升高，研究证明大多数肝性脊髓病患者都存在高氨血症。也有学者认为肝性脊髓病患者的症状会因为血氨的反复升高而不断加重，因此，氨被认为是损害脊髓的凶手，因为氨不但对脊髓的氧利用造成影响，还会导致皮质脊髓束无法合成神经递质或者完成更新，加上短链脂肪酸和硫醇等对脊髓的毒害，从而导致肝性脊髓病的发生[3]。但是也有学者表示脊髓的治疗效果和损害程度与血氨血水并没有对应关系，强调血氨水平不一定是肝性脊髓病的唯一致病因素 2 鉴别诊断 长期的走路不稳、双下肢无力等是双下肢出现对称性痉挛性截瘫之前的主要表现，其可能被误诊为其他疾病，因此，需要对以下几种疾病进行详细的诊断鉴别：①脊髓多发性硬化：该病常伴有括约肌和感觉功能障碍，在MRI检查下可以发现已经硬化的斑块，脑脊液中会出现寡克隆带，可以利用激素治疗。②肝性脑病：常表现为可逆性的意识障碍，症状可以通过降血氨和保肝的治疗后得到缓解，病理变化一般无特异性，能够被鉴别。③脊髓亚急性联合变性：患者常伴有胃肠道方面疾病，起病主要以四肢末端感觉异常为特征，大部分患者可以通过补充维生素B12使病情出现好转。④原发性肌萎缩侧索硬化症：该病患者一般没有肝病历史，早期症状多以单侧上肢远端肌肉萎缩为主要特征，之后其他肢体肌肉也会发生萎缩，通过MRI检查可以发现相应部位的脊髓萎缩变性。⑤其他病症：比如神经系统梅毒和肝豆状核变性等 3 治疗 当前对于肝性脊髓病的治疗主要以抵抗病毒、改善肝功能、补充神经营养和降血氨等多种内科手段进行综合性治疗。该治疗方法在患病初期可以缓解肝性脊髓病的病情发展，但是如果患者已经进入晚期，利用该治疗方法进行治疗无法取得明显效果。晚期患者可以采用肝移植手术进行治疗，有研究表明，肝移植对肝性脊髓病患者的治疗效果显著 常规治疗首先对患者的肝病进行治疗，根据患者的具体情况给予抗病毒、保肝、补充营养和降血氨等综合性的内科治疗。而对于脊髓病，主要是要促进卵磷脂的合成，另外，对于营养的补充，可以通过服用复方丹参、辅酶A、大量的维生素B和维生素C、神经节苷酯、肌苷、ATP等物质来促进患者神经功能的恢复。有学者推荐使用大量维生素，特别是利用甲钴胺制剂来治疗肝性脊髓病。另外，活血通络配合穴位注射治疗、虎潜丸及滋补肝肾、功能性电刺激、八珍汤加减都对肝性脊髓病有显著疗效 对曾经进行过门体分流手术的患者，手术治疗强调患者一旦出现肝性脊髓病或者肝性脑病必须立即采取手术阻断门体分流。有研究表明肝性脊髓病患者的病情可以通过闭塞TIPS后得到好转，还可以利用选择性远端脾肾分流术进行治疗[4]。国外有学者认为，肝移植是治疗肝性脊髓病患者最有效的手段，但是目前利用肝移植手段治疗肝性脊髓病患者还没有大量的实际病例数据说明，因此需要进一步总结和观察该方法的实际疗效 4 结束语 肝性脊髓病并不是临床上常见的疾病，但是一旦患上此病，往往会形成巨大的损害，临床上对肝性脊髓病的预防和治疗均暂无特效方法，并且预后不良。患者的身体会因此受到较大的伤害，也难以保持良好的心理状态，所以必须加紧对肝性脊髓病发病机制的研究，提高诊断能力，提出有效的治疗方法 【参考