第7章氨基酸代谢(2011年).pptVIP

一、体内蛋白质分解生成氨基酸 一、氨基酸的脱羧基作用 1、高蛋白质膳食促进尿素合成 2、AGA激活 CPS-Ⅰ启动尿素合成 乙酰CoA + 谷氨酸 N-乙酰谷氨酸 3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成 （三）尿素合成的调节 AGA合成酶 精氨酸 + (四) 高血氨症和氨中毒 高血氨症：正常生理情况下，血氨处于较低水平。尿素循环是维持血氨低浓度的关键。当肝功能严重损伤时，尿素循环发生障碍，血氨浓度升高，称为高血氨症。 高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒。  氨中毒: 血氨浓度升高 血循环 α- 酮戊二酸 + NH3 谷氨酸 + 谷氨酰胺 α- α-酮戊二酸 三羧酸循环减弱、ATP 大脑功能障碍 肝昏迷 谷氨酰胺 NH3 脑细胞 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （三）组胺 (histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 HN N CH2CHCOOH NH2 HN N CH2CH2NH2 在转氨酶的催化下，一个α–氨基酸的氨基转移到一个α–酮酸上，从而生成与此相应的α–氨基酸，同时，原来的α –氨基酸则转变成相应的α–酮酸的过程。 在胞液中进行 重要的转氨酶： 谷丙转氨酶（glutamic pyruvic transaminase , GPT.又称ALT） 谷草转氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase, GOT.又称AST) GPT、GOT催化的转氨基反应 GPT 谷氨酸 + 丙酮酸 a-酮戊二酸 + 丙氨酸 GOT 谷氨酸 + 草酰乙酸 a-酮戊二酸 + 天冬氨酸 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。 转氨基作用的生理意义 （二）氧化脱氨基作用： 定义: 脱氨基反应中既有脱氢氧化又有脱氨基的反应。 自然界中催化氨基酸氧化脱氨基作用的酶主要有： L-氨基酸氧化酶 D-氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶 分布不广 活性高 分布广泛（肝、肾、脑等） 特异性不高 特异性不高 特异性高 反应需在PH10 人体内 D-氨基酸少 需NAD+或NADP+为辅酶 条件下进行 亚基 MW：56000 （6个相同亚基） L-谷氨酸脱氢酶是变构酶 在胞液中进行 (主要方式) 转氨基偶联氧化脱氨基作用 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 H2O+NAD+ 转氨酶 NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾和脑组织进行。 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 苹果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α-酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 转氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 转氨酶 2 主要在肌肉组织进行。 腺苷酸 脱氨酶 H2O NH3