血管瘤和血管畸形說明書.doc

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血管瘤和血管畸形說明書

血管瘤和血管畸形說明書 草莓型血管瘤(Hemangioma) 介紹: 草莓狀血管瘤是一種出生時或出生不久後即出現的疾病,好發在頭頸部,但身體四肢也有可能出現。臨床上,約百分之四十的患者出生時就有症狀,但在一開始並不會很明顯,常常只是皮膚上一點點紅色的斑點,有的則是不起眼的皮下軟腫塊。但在出生數個月後,會進入增生期,急速的變大,引起很大的外觀、甚至是功能上的問題,造成父母們嚴重的焦慮和不安。女性患者比起男性約是3.5比一,這是不可忽視的問題。 幸運的是,大部分的草莓狀血管瘤都會自行退化。根據傳統上 Bower (1960) 的說法,在五歲時,約有百分之五十到六十的腫瘤會退化,在七歲時,百分之七十的腫瘤會退化,而到了九歲時,幾乎九成以上的草莓狀血管瘤都已經退化。而我們的臨床觀察並非完全如此,下文會再加以論述。但是,雖然血管瘤已經退化,但經常會留下明顯的疤痕、或是脂肪纖維組織,造成孩童很大的心理創傷。 由組織病理學的觀點來看,草莓狀血管瘤主要是由增生的血管內皮細胞所組成,臨床上依照外觀可以分成三型:分別是表淺型、深層型及複合型。表淺型的血管瘤主要位於身體的表層,表皮的變化佔了大部分,可以見到豔紅色的皮膚隆起變化。而深層型則位於身體的較深部,外表並沒有皮膚變化,只有皮下或是筋膜下的部分。而複合型則是介於兩者之間,表現上兼有兩者的特徵。 在增生期時,肥大細胞(mast cell)會快速增加,在短短幾個月內就會增大到數倍之多。而退化期時,肥大細胞的數目則漸漸回歸到正常,另外則由脂肪細胞取代之,這過程,被稱之為 lipomatosis。 根據陳明庭教授的臨床經驗,草莓狀血管瘤並不是如同 Bower 所說:七歲退化百分之七十、九歲退化百分之九十。它的病程,一般是在出生後第一到第二個月時被發現,之後進入快速成長期、一直到一歲到一歲半左右停止成長,一到二歲間則是進入退化期。但如果病患到了兩歲仍然沒有出現退化的跡象,那血管瘤就應該不會退化,這些病患約佔所有的血管瘤病人的百分之二十到三十左右。 至於草莓狀血管瘤的治療方法,目前仍然眾說紛紜,從完全不介入只是觀察,到積極的手術治療都有,其他還有冷凍療法、干擾素療法、口服類固醇等等。 目前陳明庭教授主張,在疾病的早期,也就是說在剛發現的初期,即積極的給予病灶內類固醇(triamcinolone)注射,一個月一次,一直到病灶出現退化的跡象為止。如果病灶內類固醇的使用,腫瘤在兩三個月後仍然沒有停止成長的跡象,那可能就是屬於那些不會退化的百分之二三十之一,這時可以考慮使用硬化劑(sclerosing agents)來治療,可以達到不錯的成果。 流行病學: 1. 新生兒發生血管瘤之機率: 1~2.6%,日本 0.8%,而依2003年,台灣新生兒數大約只有21萬計算,去年約有二千個新生兒患有血管瘤 2. 男女比 1:3.5 自然發展之過程: ?出生1~2個月即看到小紅點 ?過程有兩個階段,增生期及退化期 增生期---很快的變大,顏色鮮紅,由1~2個月到1年 退化期---1年到1年半,慢慢進入退化期,顏色由變暗紅到退色成白色,腫瘤大小慢慢變小變平。 ?完全退化應在滿兩年後 如果有混合血管畸形時,則顯示沒有完全退化的狀態,故二年後仍有腫瘤應把它當做血管畸形來治療。(注射血管硬化劑或切除) 目前治療方法及效果: 在診斷確定下加以早期積極治療,可以使退化期早些到來,早些完成完全退化之過程。如果等它自然的過程,不予治療,則至少須兩年,同時也會留下較大的腫瘤痕跡。 最理想的方法: ? 點狀或表淺的病灶可以用染料雷射治療。 ? 大一點的血管瘤,可以用少量類固醇直接做局部注射,每月一次,平均每5~6次即可完成早期退化之目標。 等到2年後如有餘留表淺紅斑,可以用染料雷射完全去除。 染料雷射治療 : 類固醇直接做局部注射 : 其他的治療方法: (1) 乾冰治療---會留下明顯的疤痕 (2) 用口服,全身性類固醇治療---效果不佳,且月亮臉和內分泌抑制等副作用高。 (3) 用免疫性製劑之干擾素治療(Interferon)---昂貴且其療效仍未確定。 有些病人須手術治療: (1) 如果長在腮腺中,約在滿週歲,即可切除治療。 (2) 如果長在鼻尖處,3~6個月即可切除治療。 (3) 如果長在四肢,臨床上似乎混合血管畸形時可以使用數次血管硬化劑,使病灶縮小後即可切除治療。 注射類固醇之副作用: (1) 少數病人有過敏現象,須準備急救藥品,隨手即可急救。 (2) 注射過多,或治療藥流出範圍會使周圍脂肪萎縮而下陷。 (3) 有些病人對藥物反應過強,血管瘤會成潰瘍。 (4) 長期使用超過6個月,小孩的生長會延遲。 (5) 類固醇局部注射時期須與預防注射錯開時間,不能同一時間施打。 血管瘤常見的併發症: ? 出血 ? 破皮潰瘍 ?

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