侵袭性纤维瘤病的诊治进展_马冬捷.pdfVIP

北京医学2015 年第37 卷第3 期 ·272 · 综述 · · 侵袭性纤维瘤病的诊治进展 马冬捷 张志庸 李单青 年 将侵袭性纤维瘤病 腹部外型 好发于颈肩部 胸壁和下肢 累及 1838 Muller （aggressive AF ： 、 ， fibromatosis, AF ）命名为desmoid tumor, 即硬纤维瘤， 关节者甚至需行截肢手术。 又称韧带样纤维瘤 腹壁型 好发于育龄女性 继发于妊娠及手 （desmoid -type fibromatosis ） AF ： ， 等 年世界卫生组织 将 定义为发生 术 肿瘤多位于腹直肌鞘内 或切口瘢痕内 位置较 。 2002 （WHO ） AF 。 ， ， 于深部肌腱膜组织的克隆性纤维母细胞增生性肿 浅 容易早期诊断及根治性手术 复发率较低 绝经 ， ， ， 瘤 以产生丰富胶原纤维为特征 累及骨骼肌腱膜和 后部分患者可出现自行消退 ， ， 。 筋膜 具有进行性侵犯周围肌肉软组织生长 局部复 腹内型 ：好发于肠系膜 后腹膜及盆腔 或大 ， ， 、 ， AF 发倾向 无转移能力的特点[1] 。 扩大切除是最有效的 网膜 胃结肠韧带 呈类圆形肿块 可包绕肠襻或胃 ， 、 ； ， 。 治疗方式 其无包膜浸润性生长特性导致手术不易 合并家族性腺瘤性息肉病 ， （familial adenomatous 达到切缘阴性 累及重要脏器时常难以切除 甚至危 ） 的患者复发率及肿瘤相关病死率比 ， ， polyposis, FAP 及生命 放疗等辅助治疗可降低复发率 现将国内外 散发型患者更高 死因主要是肠梗阻 肠穿孔或术后 。 。 ， 、 对该病诊治新进展综述如下。